Qu'est-ce que l'ichtyose lamellaire?

L'Ichtyose lamellaire, également appelée ichtyose lammellaris ou ichtyose congénitale non liée, est une affection cutanée congénitale caractérisée par une hyperkératose, ou un épaississement de la strate corneum, la couche la plus externe de la peau.Il en résulte une apparence écailleuse de la peau, en particulier sur le cou, l'aine, les aisselles, le coude intérieur et les articulations similaires.L'ichtyose lamellaire est très rare, n'informant qu'une seule sur 600 000 personnes.C'est une forme modérée d'ichtyose, un groupe de troubles génétiques qui va de l'chtyose très légère et relativement courante à l'chtyose de type harlequine mortel et mortelle.Né avec une membrane de collodion, qui ressemble à une couche de peau supplémentaire, et est perdu environ deux semaines après la naissance.La peau est brillante, cireuse et serrée, et peut ouvrir les yeux et la bouche.En raison de leur peau anormale, les bébés de collodion sont à risque d'hypothermie, de déshydratation, d'infection cutanée et d'intoxication à partir de produits appliqués topiquement.Les soins infirmiers dans une unité de soins intensifs néonatals jusqu'à ce que la membrane de collodion soit perdue, y compris souvent l'utilisation d'hydratants topiques et un incubateur humidifié, aide à résoudre et à prévenir ces risques.La condition n'est pas douloureuse ou inconfortable pour le bébé, bien que ses complications puissent être.

Tous les bébés de collodion n'ont pas d'ichtyose lamellaire, et environ dix pour cent ne présentent pas d'autres symptômes après la perte de la membrane de collodion.Environ 15% ont un trouble de la peau génétique différente.L'examen en laboratoire de la peau, du sang ou des cheveux des bébés peut aider les médecins à se diagnostiquer. En plus de la peau écaillette et épaissie, de l'ichtyose lamellaire chez les enfants et les adultes peut provoquer une surchauffe due à la transpiration défectueuse, aux paupières sèches et irritées et aux cheveux temporairesPerte due à la mise à l'échelle du cuir chevelu.Les enfants atteints de condition développent parfois des bandes serrées autour des doigts ou des orteils qui restreignent la circulation.Il n'y a pas de remède pour l'chtyose lamellaire, mais il peut être atténué avec des hydratants pour la peau et des gouttes pour les yeux pour les yeux secs.De plus, les patients doivent éviter le temps chaud et l'exercice vigoureux pour prévenir la surchauffe.