Qu'est-ce que l'histiocytose cellulaire de Langerhans?
L'histiocytose cellulaire de Langerhans (LCH) est une maladie rare dans laquelle les cellules de Langerhans prolifèrent anormalement.Les cellules de Langerhans font partie du système immunitaire, normalement trouvé dans la peau et les ganglions lymphatiques.Lorsque les cellules sont produites en excès, elles causent des dommages à la peau, aux os et à d'autres parties du corps.Dans le passé, l'histiocytose des cellules de Langerhans a été appelée histiocytose des cellules dendritiques, histiocytose x, maladie à main # 252; la maladie-chrétienne et la maladie dutther-siwe.
La cause de la cellule de Langerhans L'histiocytose n'est pas bien entendue.Il affecte le plus souvent les enfants âgés de cinq à dix ans, avec environ 200 000 enfants de moins de dix annuels, et un seul sur 560 000 adultes.Les Caucasiens sont plus susceptibles de présenter la maladie, et les mâles sont deux fois plus susceptibles d'être affectés que les femmes.
L'histiocytose cellulaire de Langerhans peut être divisée en trois sous-types: un unifocal, un système unisystème multifocal et un multisystème multifocal.La forme unifocale, parfois appelée par le terme désormais obsolète granulome éosinophile , est une maladie qui progresse lentement dans laquelle les cellules de Langerhans prolifèrent dans une zone du corps, comme les os, la peau, les poumons ou l'estomac.La forme unisystème multifocale de la maladie provoque de la fièvre, des lésions osseuses, des éruptions sur le cuir chevelu et dans les canaux d'oreille et les yeux bombés.Le diabète insipide, une condition caractérisée par une soif et une miction excessives, se produit dans 50% du LCH unisystème multifocal.Dans le multifocal multisystem LCH, les cellules de Langerhans prolifèrent rapidement dans de nombreux tissus corporels, et le pronostic est très médiocre, avec un taux de survie de 50% sur cinq ans.
Les symptômes de l'histiocytose cellulaire de Langerhans dépendent de la forme de la maladie et des tissus affectés.L'anémie, la fièvre, la léthargie et la perte de poids sont courantes.Si les os sont affectés, les symptômes peuvent inclure un gonflement des os douloureux et des lésions.Si la moelle osseuse est affectée, une carence en cellules sanguines peut en résulter.La prolifération cellulaire de Langerhans dans la peau provoque une éruption cutanée, entraînant des lésions et des éruptions, en particulier sur le cuir chevelu.
Si l'histiocytose des cellules de Langerhans affecte les glandes endocrines, le diabète insipide et la carence permanente de l'hormonie hypophysaire antérieure sont probablement des symptômes.Les ganglions lymphatiques, la rate et le foie peuvent devenir élargis s'ils sont affectés par la maladie.Dans la cellule de Langerhans, l'histiocytose est présente dans les poumons, le patient peut ressentir un essoufflement ou une toux chronique.
L'histiocytose cellulaire de Langerhans est diagnostiquée par biopsie tissulaire.Les cas unifocaux limités peuvent souvent être traités avec des radiations ou une chirurgie locaux et ont généralement un excellent pronostic.D'autres formes de la maladie sont généralement traitées par chimiothérapie et stéroïdes.Des crèmes stéroïdes topiques peuvent être utilisées pour les lésions cutanées, et les médicaments ou la supplémentation peuvent traiter une carence endocrinienne.