Qu'est-ce que la maladie de Lou Gehrigs, ou ALS?

La maladie de Lou Gehrigs, ou sclérose latérale amyotrophique (SLA), porte différents noms dans différents pays.Aux États-Unis, il est nommé d'après le joueur de baseball des Yankees de New York, Lou Gehrig, qui a été diagnostiqué avec cette maladie dans les années 1930.Les Australiens et les Anglais appellent la maladie de la maladie des motoneurones (MND).En France, la SLA est connue sous le nom de Maladie de Charcot , dérivée de Jean-Martin Charcot, le premier médecin à écrire sur le problème en 1869. Bien que la maladie porte de nombreux noms, sa signification reste la même dans le monde.

ALS est un trouble neurologique caractérisé par le rythme lent ou l'atrophie des motoneurones du cerveau et de la moelle épinière.Les motoneurones sont des cellules nerveuses qui transmettent des signaux entre le cerveau et la moelle épinière, contrôlant les mouvements musculaires dans les membres, le cou, le visage et le torse.L'atrophie progressive et l'affaiblissement des cellules nerveuses provoquent finalement la perte de contrôle musculaire dans diverses parties du corps.Par conséquent, une personne affligée par la SLA sera finalement incapable d'effectuer des actions normales telles que la mastication, la parole, la marche et même la respiration.Les cellules nerveuses qui permettent l'audition, la vue, le toucher, l'odeur, le goût, la pensée, l'apprentissage et la mémoire sont épargnées les effets destructeurs de cette maladie.

ALS peut affliger n'importe qui, mais son incidence est la plus fréquente chez les hommes âgés de 40 à 70 ans. Les cas aux États-Unis se répartissent en deux types - la SLA familiale (FALS) et la SLA sporadique.

ALS familiale

est une condition héréditaire qui se produit à la suite d'une mutation génétique.Il représente entre 5% et 10% de tous les cas de SLA.Des antécédents familiaux de cette condition signifient qu'un risque accru que les générations futures soient affligées à un âge beaucoup plus jeune que d'habitude.La majorité des patients SLA souffrent de

Sporadic SLA

.Cette forme attaque au hasard et n'a pas de facteurs de cause ou de risque connus. Les signes et symptômes de la SLA sont très subtils au début.La condition commence dans une partie du corps, se propageant progressivement à d'autres parties jusqu'à ce que tout le corps soit paralysé.Les signes initiaux incluent l'affaiblissement des extrémités telles que les jambes et les mains, provoquant la maladresse et l'instabilité.Les personnes présentant ces symptômes trébuchent ou tombent généralement beaucoup et laissent souvent tomber les choses.À mesure que la maladie progresse, les symptômes incluent les contractions musculaires et les crampes, entraînant une terrible fatigue.Enfin, la paralysie s'installe, altérant la marche, la consommation et la respiration. Comme il n'y a pas de guérison pour ce trouble, les patients ALS sont confrontés à une vie de traitement continu dans un effort pour retarder la progression de la maladie et pour s'assurer qu'ils sont confortables et indépendants.Rilutek® est le seul médicament approuvé par la Food and Drug Administration (FDA) à aider à ralentir les effets de la SLA.Les spécialistes peuvent également recommander d'autres médicaments pour réduire les crampes musculaires et les contractions.Les autres traitements incluent la physiothérapie pour faire de l'exercice et renforcer les muscles gaspillés.En plus de cela, l'orthophonie enseigne diverses techniques pour aider les patients à mieux comprendre lorsqu'ils parlent. Les statistiques de l'Association ALS montrent que 50% des patients vivent au moins trois ans après leur diagnostic de trouble.Près de 20% survivent pendant cinq ans ou plus, tandis que 10% vivent pendant plus de 10 ans.Garder ces chiffres à l'esprit, les scientifiques et les médecins spécialistes du monde entier poursuivent la recherche et le développement pour mieux comprendre la SLA afin de découvrir des traitements plus efficaces.