Qu'est-ce que le lupus Pernio?

La condition médicale connue sous le nom de lupus pernio n'a rien à voir avec le lupus ou le pernio.C'est un type de sarcoïdose, une maladie la plus notée pour les difficultés respiratoires, l'inflammation et les lésions cutanées.Lupus pernio est également connu sous le nom de maladie de Besnier-Boeck-Schaumann, et il est considéré comme rare.

Avec cette condition, les zones de la peau deviennent dures, avec une décoloration allant du rouge au violet.Les lésions forment des plaques, des nodules ou des tumeurs, créant une apparence défigurée.Les zones les plus communes pour trouver de telles lésions sont le visage, les oreilles, le nez et parfois les mains ou les pieds.Ces lésions sont persistantes, prenant souvent des semaines pour répondre au traitement, si elles le font.

Comme des gilblains ou du Pernio ordinaire, le lupus pernio pourrait initialement être mal diagnostiqué comme engelés.Les lésions causées par toutes ces conditions peuvent être très similaires, bien que le lupus pernio, contrairement aux gildes ou aux engelures, ne soit pas causé par l'exposition aux conditions froides.Au lieu de cela, on pense que c'est le résultat de problèmes immunitaires, à peu près comme d'autres scarcoïdose.Dans de nombreux cas, les patients qui présentent des lésions cutanées ont également été traités pour la respiration ou les conditions pulmonaires telles que la scarcoïdose, les problèmes de ganglions lymphatiques et d'autres maladies pulmonaires.Ces conditions ne sont pas nécessairement un précurseur du lupus pernio.Les lésions sont douloureuses si la peau se casse.L'exposition à la lumière excessive du soleil peut augmenter la sensibilité et l'irritation, même sans la photosensibilité associée au lupus traditionnel.

Les lésions associées à ce type de sarcoïdose peuvent laisser des cicatrices ou provoquer des déformations permanentes, en particulier concernant les cavités et les passages nasaux.Dans certains cas, les patients réagissent bien aux corticostéroïdes tels que la prednisone ou d'autres médicaments stéroïdes.La condition est récurrente, cependant, un traitement périodique est souvent nécessaire et recommandé.

On ne sait pas grand-chose sur les causes ou les caractéristiques exactes du lupus pernio, au-delà de la croyance qu'il s'agit d'une maladie auto-immune impliquant des réponses immunitaires dysfonctionnelles ou anormales.Les données statistiques indiquent que la plupart des patients touchés sont entre 20 et 40 ans. Les femmes sont plus sensibles que les hommes.Les personnes portoricaines, irlandais, scandinaves ou allemandes sont également un risque plus élevé de développer le lupus pernio et d'autres formes de scarcoïdose.

Mis à part les lésions cutanées et les difficultés respiratoires, d'autres symptômes comprennent la fièvre, la fatigue, la perte de poids et un mauvais appétit.De nombreux patients déclarent se sentir malades ou avoir l'impression d'avoir la grippe.Certains patients ne rapportent aucun symptôme au-delà des lésions.