Qu'est-ce que la lymphangiomatose?
La lymphangiomatose (LYMF) est une maladie du système lymphatique.Il peut affecter toutes les zones du corps à l'exception du système nerveux central ou du cerveau.Cette maladie est un type rare de néoplasme et a tendance à être répandue plutôt que localisée dans une zone.Il est généralement confondu avec la lymphangioléiomyomyomatose, qui est causée par une croissance anormale des muscles lisses.
Les ganglions lymphatiques se connectent aux vaisseaux dans toutes les zones du corps sauf le système nerveux central et le cerveau.Le système lymphatique est responsable de la distribution de fluides corporels autres que le sang dans tout le corps.Une maladie lymphatique ou d'autres anomalies peut entraîner des lésions ou des lymphangiomes, qui sont des croissances de néoplasme.
La recherche montre que la lymphangiomatose peut être congénitale ou entraîner des néoplasmes réels.Les types congénitaux sont causés par des anomalies survenant dans le système lymphatique de la naissance.Les vrais néoplasmes sont de nouvelles croissances tumorales.La cause exacte de cette catégorie de maladies rares n'est pas claire.
La plupart des cas de lymphangiomatose provoquent des lymphangiomes dispersés.Ces néoplasmes peuvent être répartis dans des zones complètement différentes, provoquant une compression, des obstructions ou des dommages structurels car ils bloquent les vaisseaux lymphatiques.Ils peuvent également être constitués de plusieurs croissances qui se produisent dans un ou plusieurs organes.Lorsque les excroissances se produisent dans les organes, des dommages aux organes peuvent se produire et peuvent également entraîner des dommages supplémentaires en raison d'une fonction d'organe incorrecte.Par exemple, les croissances des poumons peuvent provoquer une privation d'oxygène, ce qui est dommageable pour d'autres organes vitaux tels que le cœur et le cerveau.
Plusieurs facteurs déterminent le type de traitement de lymphangiomatose qu'un patient reçoit.Toutes les méthodes de traitement ne seront pas efficaces pour chaque patient.Il n'est pas rare que les patients subissent plusieurs types de traitements avant que ce soit réussi.Les inhibiteurs de la croissance vasculaire peuvent ralentir la progression de certains patients.La chimiothérapie réussit également à ralentir la croissance.
L'âge du patient et la gravité de la maladie influencent un pronostic de lymphangiomatose.En général, trouver rapidement un traitement efficace peut augmenter le taux de survie du patient.Bien que la plupart des croissances soient bénignes, ils peuvent présenter des risques dangereux en fonction de leur emplacement.Dans la mesure du possible, l'élimination chirurgicale des croissances peut également augmenter la survie.Les croissances agressives doivent être traitées de manière agressive.
La lymphangiomatose a des complications similaires à de nombreuses autres maladies liées au néoplasme.Quelle que soit son origine, les traitements traditionnels ne sont pas toujours efficaces.Les médecins doivent surveiller étroitement les croissances pour savoir quelles modalités fonctionnent.Les enfants plus jeunes ont une plus grande probabilité de traitement si les croissances ne sont pas localisées au sein des organes vitaux.