Qu'est-ce que la granulomatose lymphomatoïde?
La maladie néoplasique rare, la granulomatose lymphomatoïde, se développe généralement dans certaines globules blancs contenus dans le sang et les systèmes lymphatiques.Les cellules anormales prolifèrent au-delà des niveaux normaux et circulent dans tout le corps, s'accumulant dans les vaisseaux sanguins et divers tissus corporels.La maladie produit une variété de symptômes en fonction de l'emplacement de l'agrégation cellulaire anormale.La destruction cellulaire causée par le trouble lymphoprolifératif entraîne généralement des décès au cours des cinq ans environ, mais certains patients subissent une rémission après un traitement.
Le trouble affecte principalement les cellules B du système immunitaire, qui produisent normalement des anticorps contre les organismes perçus comme étantune menace.Les chercheurs pensent que le virus d'Epstein-Barr peut être responsable du cancer de la granulomatose lymphomatoïde, car les échantillons de tissus révèlent généralement la présence de ces cellules virales.Étant donné que la maladie affecte la production et le développement des cellules B, les scientifiques pensent que l'affliction est similaire au lymphome non hodgkinien.Les cellules anormales peuvent se rassembler n'importe où dans le corps, produisant des symptômes spécifiques à un organe ou un système particulier, mais souvent déposé dans le système nerveux central, les poumons et la peau.
Les patients éprouvent généralement de la fièvre et de la perte de poids accompagnée d'un sentiment général de maladie.Lorsque le trouble infiltre les poumons, ils peuvent avoir du mal à respirer et une sensation de serrage poitrine.Le flegme décoloré et une toux productive sont généralement des signes d'une infection secondaire ou d'un saignement de la destruction cellulaire, et la mort se produit souvent en raison d'une insuffisance respiratoire.La granulomatose lymphomatoïde peut également produire des affections cutanées liées aux lymphoïdes provoquant des zones douloureuses, soulevées et rouges sur la peau.Les conditions cutanées pourraient en outre inclure des nodules souterrains, qui finissent par ulcérer.
Si la granulomatose lymphomatoïde infiltre le système nerveux central, la maladie affecte les vaisseaux sanguins, le cerveau et le tissu nerveux.L'inflammation se produit et les patients développent généralement une méningite avec des symptômes qui incluent des changements comportementaux, cognitifs ou sensoriels, des convulsions, une paralysie ou un manque de coordination physique.Lorsque les cellules anormales se rassemblent en nombre suffisant dans les vaisseaux sanguins, les patients connaissent généralement une hypertension et à mesure que la pression sur les parois vasculaires augmente, la condition détruit généralement les vaisseaux sanguins entraînant une hémorragie.
La maladie se développe généralement plus fréquemment chez les hommes, chez les personnes de plus de 50 ans et chez celles ayant un système immunitaire affaibli.Les fournisseurs de soins de santé diagnostiquent généralement la granulomatose lymphomatoïde à l'aide de tomodensitométrie, d'imagerie par résonance magnétique et de biopsies tissulaires.Selon le stade du processus pathologique, les médecins peuvent utiliser des corticostéroïdes pour réduire l'inflammation ainsi que la chimiothérapie, la radiothérapie et la chirurgie.Les greffes de moelle osseuse, les médicaments antiviraux ou le traitement par interféron peuvent également être mises en œuvre dans le traitement de la maladie.