Qu'est-ce que la macrostomia?

La macrostomie, également connue sous le nom de Tessier NO, 7 et la fente faciale transversale, est une déformation génétique de la peau, des muscles et des tissus entourant la bouche.Cette anomalie craniofaciale est présente à la naissance et mieux traitée peu de temps après, car ce type de fente peut gravement retarder le développement de la parole et du langage.Bien que la macrostomie soit rare, elle est généralement présente dans une maladie génétique connue sous le nom de syndrome de la macrostomia Ablepharon (AMS).

La macrostomia, qui signifie littéralement «une grandeur anormale de la bouche», se produit dans l'une des 80 000 naissances.Il représente l'une des 200 fentes faciales et est généralement plus évidente lorsqu'un enfant rit ou pleure, car les muscles et les tissus manquants deviennent apparents à mesure que le visage s'étire.Le traitement le plus courant pour cette déformation est la myoplastie, la chirurgie plastique des muscles et d'autres procédures faciales correctives qui réussissent le plus si elles sont effectuées peu de temps après la naissance.Outre les objectifs esthétiques, une chirurgie corrective pour la macrostomie est nécessaire afin que l'enfant puisse apprendre à parler correctement et, dans des cas plus graves, être capable de manger.

La forme la plus courante de cette fente craniofaciale est la macrostomie latérale, qui est quand une seulele côté de la bouche et du visage est affecté.Des fentes faciales latérales, la plupart se produisent sur le côté gauche du visage.Une forme encore plus rare de macrostomie est une fente faciale bilatérale, qui affecte les deux côtés de la bouche et du visage.Cela peut souvent faire apparaître un enfant à porter un masque ou avoir deux visages.Ces cas nécessitent une chirurgie corrective le plus rapidement possible, car les enfants atteints de macrostomie bilatérale ont souvent une difficulté extrême à manger ou ne peuvent pas manger du tout.

Cette anomalie craniofaciale fait souvent partie des AM plus importants.Ce trouble génétique est extrêmement rare et comprend des déformations de la tête, du visage, de la paroi abdominale, des mamelons, des doigts, des parties génitales et de la peau.En plus d'avoir une fente faciale latérale ou bilatérale, les enfants atteints d'AMS ont souvent peu ou pas de paupières, de cils et de sourcils.Bien que la chirurgie corrective soit utilisée pour traiter les AM pour les fentes faciales et les autres anomalies, les chances de retard mental avec AMS sont extrêmement élevées.

Bien que l'apparence soit préoccupante pour les patients atteints de macrostomie, les retards de la parole et les troubles d'apprentissage ultérieurs associés à ceuxLes retards sont la plus grande préoccupation pour les médecins et les parents.La chirurgie n'est pas garantie pour corriger le problème, mais, dans la plupart des cas, il améliore considérablement les macrostomia.Par conséquent, la chirurgie corrective menée le plus tôt possible est le meilleur traitement pour ces patients et offre leurs meilleures chances de grandir et de se développer normalement.