Qu'est-ce que l'hypoplasie médiane?

Dans l'hypoplasie médiane, le centre du visage se développe plus lentement que les yeux, le front et la mâchoire inférieure.Lorsqu'il est doux, cela est généralement considéré comme une variation génétique normale et inoffensive.Dans les cas plus graves, cependant, la condition est si prononcée que l'apparence et la santé peuvent être affectées.Dans ces cas, l'hypoplasie est souvent un symptôme d'autres problèmes de santé ou troubles génétiques.

La génétique humaine permettent des variations infinies de la construction du visage.Chez les individus souffrant d'hypoplasie médiane bénigne légère, les différences d'apparence normales entraînent que les caractéristiques au milieu du visage sont plus petites, en comparaison, que les caractéristiques en haut et le bas du visage.L'effet est un front, une mâchoire inférieure et des yeux qui semblent inhabituellement grands.Dans des cas plus prononcés, la mâchoire peut être sensiblement en avant, et les yeux peuvent apparaître.

Lorsque l'hypoplasie médiane est marquée ou facilement identifiable à la naissance, elle indique généralement un problème médical affectant les structures sous-jacentes du visage.Dans le syndrome de Crouzon, par exemple, la condition se traduit lorsque les plaques du crâne fusionnent avant la croissance complète du crâne.Le traitement de cette affection génétique implique généralement l'élimination ou la fracture des os du crâne.

L'hypoplasie médiane a également été associée à l'achondroplasie, le type le plus courant de nanisme.Ce trouble affecte principalement les os longs des jambes et des bras, mais peut également conduire à un développement craniofacial anormal.Dans le nanisme, l'étendue de l'hypoplasie est généralement légère et ne nécessite une intervention que lorsqu'elle est suffisamment grave pour provoquer des complications.

Quelle que soit sa cause, une hypoplasie médiane sévère peut souvent entraîner une apnée obstructive du sommeil (OSA).Les patients atteints d'AOS présentent des cessations intermittents de respiration pendant le sommeil et souffrent souvent de symptômes tels que des maux de tête graves, de l'insomnie et de l'hypertension artérielle.L'apnée obstructive du sommeil est le plus souvent traitée en appliquant suffisamment de pression atmosphérique pour garder les voies respiratoires ouvertes via une machine à pression des voies respiratoires positive continue (CPAP) qui est portée par le patient pendant le sommeil.Pour les patients qui ont des périodes dangereusement prolongées de ne pas respirer, la plupart des autres options sont chirurgicales.En chirurgie de la mâchoire, l'excès de tissu dans les voies respiratoires est retiré ou un tube respiratoire est inséré directement dans la gorge.

L'hypoplasie médiane prononcée peut également entraîner un désalignement des mâchoires et des paupières.Dans le premier, les mâchoires supérieures et inférieures ne se réunissent pas, entraînant des difficultés à masquer et à discours.Plus tard, les paupières sont incapables de fermer complètement, et les problèmes de sécheresse et les problèmes de vision persistants sont courants.Les deux conditions nécessitent une chirurgie plastique pour corriger complètement.