Qu'est-ce que Myasthenia Gravis?

Myasthenia gravis, qui se traduit par une grave faiblesse musculaire, est une affection auto-immune qui fait que les muscles volontaires du corps s'affaiblissent progressivement.Le plus souvent, les muscles du visage, tels que ceux qui contrôlent le mouvement des paupières, parlant et à la mastication, sont d'abord affectés.Ces muscles peuvent montrer des mouvements ou une touche involontaires, ou peuvent rendre la parole ou la déglutition très difficile.

Myasthenia gravis n'est pas héritée, bien qu'il y ait eu des cas où il y a plus d'un membre affecté d'une famille.Son avènement est le plus courant chez les femmes de moins de 40 ans et les hommes de plus de 60 ans. La condition est principalement liée à la glande du thymus, qui sécrète anormalement les cellules immunitaires qui peuvent attaquer les signaux de transmission nerveuse du corps et les couper ou les déformer.

Les symptômes progressent de la faiblesse musculaire du visage à la faiblesse des extrémités, ce qui peut affecter la plage de mouvement.La faiblesse est souvent présentée le plus pendant l'activité.L'aspect le plus grave de la myasthénie grave est sa capacité à provoquer une crise myasthénique.Pendant une crise, les muscles qui soutiennent la respiration deviennent trop faibles et ceux qui subissent une crise nécessitent généralement des services d'urgence et / ou une hospitalisation pour fournir une assistance respiratoire, comme avec les ventilateurs.

Les méthodes de diagnostic de la myasthénie gravis ne sont pas parfaites, et certains avec lesLa condition peut attendre plusieurs années avant de recevoir un diagnostic positif.Étant donné que ces symptômes ne manquent pas de passer inaperçus, un médecin commencera généralement par des antécédents médicaux complets.L'examen physique peut inclure le patient démontrant la capacité de saisir des objets ou de déplacer certains muscles.Parfois, les tests sanguins peuvent détecter la présence de cellules immunitaires anormales.

Deux autres tests qui peuvent éventuellement être effectués sont l'électromyographie à fibre unique (EMG) et un test d'Edrophonium.EMG teste des brins uniques de muscles avec des impulsions électriques pour identifier tout dommage de la transmission neuronale aux muscles.Un test d'Edrophonium utilise l'administration intraveineuse d'Edrophonium pour bloquer temporairement les actions des cellules immunitaires.Pendant le test, lorsque les symptômes de la myasthénie grave s'améliorent, cela peut être considéré comme un test positif.

Une fois diagnostiqué, il existe plusieurs traitements pour la myasthénie grave.Dans certains cas, les médicaments qui bloquent les réponses immunitaires, en particulier les cellules auto-immunes produites dans le thymus, sont administrées.Il s'agit notamment de doses quotidiennes de médicaments comme la néostigmine.Parfois, des stéroïdes comme la prednisone sont utilisés pour améliorer la force musculaire, bien que ces stéroïdes puissent avoir des effets secondaires extrêmes.

Lorsque cela est possible, une procédure chirurgicale appelée thymectomie élimine la glande du thymus.Il s'agit de loin le traitement le plus efficace pour la myasthénie grave, avec 70% des patients présentant une rémission complète des symptômes.Étant donné que cette option n'élimine pas complètement la maladie dans certains, les recherches continues de l'Institut national des troubles neurologiques et des AVC espèrent trouver à la fois de meilleurs traitements et finalement un remède.Pour l'instant, avec le traitement actuel, beaucoup avec la myasthénie gravis devraient vivre une vie saine et normale.