Qu'est-ce que le néphroblastome?

Le néphroblastome est un type de cancer qui se développe dans les reins.Ce cancer est également appelé tumeur Wilms et est le type de cancer du rein le plus courant à développer chez les enfants.Dans les années 1950 et 1960, la plupart des enfants atteints de néphroblastome avaient un pronostic très médiocre, mais le traitement du cancer a progressé de manière significative au cours des décennies intermédiaires.Le taux de réussite du traitement tumoral de Wilms est désormais d'environ 90%, en grande partie en raison de la pratique de la combinaison de la chirurgie avec la radiothérapie ou la chimiothérapie.

Le néphroblastome a un taux d'incidence mondial de 0,8 cas pour 100 000 personnes.La plupart des enfants atteints de cancer sont diagnostiqués entre trois et quatre ans.Les enfants ont généralement des tumeurs dans un seul rein;Dans environ 6% des cas, les tumeurs se développent dans les deux reins.En règle générale, le développement du cancer est spontané;Cependant, il peut parfois survenir dans le cadre d'un syndrome tel que les aniridia congénitaux, dans lesquels le risque de tumeur de Wilms est lié à des troubles oculaires tels que les cataractes et le glaucome.La sensibilité à ce type de cancer peut également être génétiquement héritée, bien que une sensibilité accrue ne garantit pas qu'un individu donné développe le cancer.

De nombreux types de cancer sont causés par des mutations dans les gènes suppresseurs de tumeurs.Ce sont des gènes qui, lorsqu'ils fonctionnent correctement, réduisent le risque que les cellules deviennent cancéreuses.De nombreux gènes différents, avec un large éventail de fonctions, peuvent agir comme des gènes suppresseurs de tumeurs.Le gène qui est lié au néphroblastome est actif pendant le développement rénal fœtal, mais est relativement inactif après la naissance.Une mutation dans ce gène favorise les changements cellulaires qui peuvent provoquer le développement d'une tumeur Wilms.

Les symptômes courants du néphroblastome sont des douleurs abdominales et la présence d'une bosse dans l'abdomen.De nombreux enfants ont également de la fièvre, de l'anémie ou du sang dans l'urine.Les complications possibles comprennent des métastases, qui se produisent couramment dans un poumon.De plus, une tumeur de Wilms est à risque de rupture, ce qui peut entraîner une hémorragie rénale et une dispersion des cellules cancéreuses dans tout l'abdomen.

Les enfants diagnostiqués avec des tumeurs de Wilms subissent généralement une intervention chirurgicale pour éliminer la tumeur, ou, si nécessaire, un rein entier.Cette chirurgie est suivie d'une chimiothérapie pour s'assurer que toutes les cellules cancéreuses sont tuées.Dans de rares cas, la radiothérapie peut être utilisée comme traitement de suivi à la place.Généralement, cependant, le protocole établi pour traiter ce cancer est la chirurgie et la chimiothérapie avec un ensemble spécifique de médicaments.Les agents de chimiothérapie les plus souvent utilisés pour traiter le cancer sont la doxorubicine, la vincristine et la dactinomycine reg;.