Qu'est-ce que la fibrose systémique néphrogénique?
La fibrose systémique néphrogénique est un trouble du tissu conjonctif très rare qui affecte certaines personnes atteintes d'une maladie rénale aiguë ou chronique.Les causes exactes ne sont pas bien comprises, mais il semble y avoir un lien causal entre l'exposition à l'élément gadolinium et l'apparition des symptômes.Les personnes qui ont le trouble développent généralement des parcelles de peau dure, serrée et décolorée ainsi que des douleurs articulaires et une faiblesse musculaire à la suite de traitements de dialyse pour leurs problèmes rénaux.La fibrose systémique néphrogénique peut être débilitante à mesure que la peau et les articulations deviennent très rigides.Il n'y a pas de remèdes fiables pour la maladie, mais la luminothérapie ultraviolette et les crèmes topiques peuvent aider à soulager les symptômes chez certains patients.
Le gadolinium est couramment utilisé comme colorant traçable pour les analyses d'imagerie diagnostique.Les agents de contraste à base de gadolinium fluorescents (GBCA) sont utilisés dans de nombreux types différents de scanners d'imagerie par résonance magnétique, y compris l'angiographie, pour aider les radiologues à suivre l'écoulement du sang à travers les vaisseaux et les organes.Les médecins ne savent pas exactement comment les GBCA influencent la fibrose systémique néphrogénique, mais la corrélation est très bien documentée.L'explication la plus probable est que le gadolinium stimule l'activité des cellules de tissu conjonctif latent et immatures appelées fibrocytes.Les plaques de peau sur l'abdomen, la poitrine, le dos ou les extrémités peuvent progressivement durcir et s'épaissir avec le temps.Les patchs ont tendance à devenir rouge foncé et à provoquer des sensations constantes de démangeaisons et de brûlure.Comme le tissu conjonctif plus profond est affecté, les principales articulations peuvent devenir raides, enflées et très douloureuses.Certaines personnes ont des difficultés à plier et à redresser leurs hanches, leurs genoux, leurs coudes et leurs doigts.
La faiblesse musculaire combinée à des problèmes articulaires peut également rendre impossible la marche.Beaucoup de gens sont confinés dans des lits ou des fauteuils roulants à mesure que leurs symptômes aggravent progressivement.Des complications potentiellement mortelles peuvent survenir si la fibrose se propage aux reins, au foie, au cœur ou à d'autres principaux systèmes d'organes du corps.
Un spécialiste peut diagnostiquer la fibrose systémique néphrogénique en évaluant les symptômes physiques et en examinant les antécédents des procédures de dialyse et des tests d'imagerie.Une biopsie cutanée peut être collectée à partir d'un patch de peau affectée pour confirmer le diagnostic.Étant donné que la condition ne peut pas être inversée, les efforts de traitement visent principalement à atténuer les symptômes.Il existe des preuves cliniques soutenant les avantages de la luminothérapie pour adoucir la peau et guérir les plaques difficiles, mais la véritable efficacité de ces procédures n'a pas été vérifiée.La plupart des patients reçoivent des crèmes topiques pour soulager les démangeaisons et continuer à recevoir un traitement pour leurs troubles rénaux dans l'espoir que les symptômes finiront par résoudre.