Qu'est-ce que la NesidioBlastose?

La NesididioBlastose est une hypoglycémie persistante dangereuse, ou des basses niveaux de glycémie, qui est causée par trop d'insuline, une condition appelée hyperinsulinisme lorsqu'elle n'est pas causée par une tumeur productrice d'insuline.L'hypoglycémie est une affection potentiellement dangereuse qui peut provoquer des symptômes tels que les maux de tête, la confusion, la tremblement, la vision floue et les palpitations cardiaques.Il peut également provoquer des convulsions, des lésions cérébrales, un coma ou même la mort.Les nourrissons ayant cette condition doivent être chirurgicales pour éliminer une partie du pancréas mdash;appelé une pancréatectomie partielle mdash;ou ils peuvent subir de graves lésions cérébrales ou la mort.

Le scientifique George F. Laidlaw a inventé le terme NesidioBlastose en 1938 pour désigner les bébés avec des anomalies du pancréas, y compris trop de cellules bêta pancréatiques, des cellules bêta où ils ne devraient pas être et des bêta-cellules plus grandes que normales.Le terme de NesididioBlastose est tombé en disgrâce lorsque les scientifiques ont découvert que certaines personnes avaient les caractéristiques physiques de la nésidioblastose sans développer une hypoglycémie, alors les médecins ont commencé à identifier les troubles par leurs symptômes à la place, comme l'hypoglycémie persistante hyperinsulincémique de la enfance (PhHI) ou l'hyperinsulinisme congénitaire.Les scientifiques des années 1980 ont découvert que de nombreux patients atteints d'hyperinsulinisme ont des niveaux inférieurs de somatostatine, une hormone qui inhibe la libération d'insuline, donc l'hyperinsulinisme implique plus que des cellules bêta anormales.Bien que l'hypoglycémie persistante causée par l'hyperinsulinisme se produise généralement chez les bébés âgés de 2 ans ou moins, lorsque le pancréas se développe encore, les médecins ont commencé à utiliser le terme de nésididioblastose au début du 21e siècle pour se référer à des annalons hyperinsulinémiques persistants après une chirurgie bypasse gastrrique après une chirurgie bypass gastrique..

Dans les années 30, les médecins ont remarqué que certains bébés qui ont développé une hypoglycémie persistante sévère avaient des niveaux très élevés d'insuline dans leur sang.Les pathologistes ont découvert que beaucoup de ces bébés avaient des anomalies pancréatiques spécifiques impliquant des cellules bêta, qui sont des cellules productrices d'insuline situées dans les îlots de Langerhans du pancréas.Les bébés souffrant d'hypoglycémie sévère en raison de l'excès de production d'insuline avaient agrandi des cellules bêta et des cellules bêta où il ne devrait y en avoir pas, comme dans et autour des canaux pancréatiques.

Les scientifiques dans les années 1970 et 80 ont découvert que certaines personnes ont les anomalies pancréatiques observées dans la nésidiobllastosesans ressentir une hypoglycémie ou une hyperinsulinémie persistante.Les pathologistes ont trouvé une formation anormale et un placement des cellules bêta chez les personnes atteintes de fibrose kystique, le syndrome de Zollinger-Ellison ou le syndrome de mort subite du nourrisson et même chez les nourrissons en bonne santé.L'hyperinsulinisme n'est généralement pas causé par des problèmes de cellules bêta seuls mais par une combinaison de problèmes, dont trop peu de cellules delta pancréatiques, qui libèrent la somatostatine, une hormone qui inhibe la libération de l'insuline.Ces découvertes ont provoqué la chute du nom de la nésidioblastose avec de nombreux médecins, de sorte que l'hyperinsulinisme congénital PhHI, le syndrome de la nésiodysplasie et la dysmaturation des cellules des îlots sont devenus les termes préférés.

Bien que la nésidioblastose se produit presque toujours chez les bébés âgés de 2 ans ou moins, des cas rares peuvent se produire chez l'adulte, parfois comme un effet secondaire de la chirurgie de pontage gastrique.Au début de 2011, la cause de la nésidioblastose d'apparition adulte est restée claire.Certains adultes atteints de nésidioblastose ont des anticorps contre les cellules bêta dans leur sérum sanguin, ce qui pourrait faire croître trop les cellules bêta en réaction à l'attaque par le système immunitaire du Body;D'autres patients atteints de nésidioblastose adulte ont des niveaux élevés de certains facteurs de croissance des cellules bêta et un nombre plus élevé de récepteurs pour les facteurs de croissance des cellules bêta dans le pancréas, ce qui pourrait faire croître les cellules bêta anormalement.Ces deux conditions ont été trouvées chez les patients de pontage gastrique qui développent une nésidioblastose.La nésidioblastose est une complication rare de la chirurgie de pontage gastrique,La nature grave du trouble et le nombre croissant de procédures de pontage gastrique signifient que les médecins doivent éduquer les patients postopératoires sur les symptômes de l'hypoglycémie et dépister les patients hypoglycémiques pour la nésidioblastose.