Qu'est-ce que le syndrome d'Ohtahara?

Le syndrome d'Ohtahara est une forme assez rare d'épilepsie.Il est également connu sous le nom d'encéphalopathie épileptique infantile précoce avec suppression de rafale (EIEE), ou encéphalopathie myoclonique précoce (EME).Les symptômes de ce trouble, qui provoque des convulsions épileptiques et une dégénérescence neuronale, commencent souvent avant que les nourrissons aient dix jours, et certains bébés ont même éprouvé des symptômes de crise tandis qu'ils sont encore dans l'utérus.Bien que le syndrome d'Ohtahara soit considéré comme extrêmement rare, il porte généralement un mauvais pronostic.Ses effets peuvent être assez graves et la plupart des personnes souffrant ne survivent pas pour atteindre l'adolescence.

Les experts ne peuvent pas déterminer les origines du syndrome d'Ohtahara, mais ce trouble est parfois lié à des anomalies structurelles dans le cerveau ou aux troubles métaboliques.Le syndrome d'Ohtahara n'est pas un processus pathologique spécifique.Les personnes atteintes présentent généralement les mêmes symptômes et éprouvent les mêmes déficiences cognitives, développementales et physiques, mais la cause de la maladie peut varier considérablement sur une base individuelle.Le syndrome d'Ohtahara est généralement plus difficile à traiter lorsqu'il résulte des anomalies structurelles dans le cerveau, plutôt que d'un trouble métabolique.

Les symptômes de ce trouble apparaissent généralement très tôt.La plupart des bébés ressentiront leurs premiers symptômes dans les premiers jours de la vie, et tous devraient afficher des symptômes avant l'âge de trois mois.On pense que certains bébés éprouvent leurs premiers symptômes avant la naissance, tout en étant dans l'utérus.

Le syndrome d'Ohtahara provoque des crises d'épileptique, qui peuvent se produire indépendamment ou en grappes.Des modèles de crise peuvent être présents et peuvent apparaître ou disparaître avec le temps.Le traitement ne fait souvent pas grand-chose pour améliorer la fréquence ou la gravité des crises associées à ce syndrome.

Les symptômes supplémentaires peuvent inclure le manque d'un fort réflexe de sucette chez le nouveau-né, ainsi qu'un manque général de force musculaire chez le nouveau-né.Les enfants peuvent développer des problèmes avec le réflexe d'hirondelle et avec le réflexe respiratoire, entraînant des problèmes respiratoires.Ces enfants sont également considérés comme vulnérables au reflux acide.

Les enfants atteints du syndrome d'Ohtahara ne survivent souvent pas à l'enfance.Beaucoup meurent en tant qu'enfants.La dégénérescence neurale se produit généralement avec ce syndrome, et les dommages sont souvent progressifs.À mesure que les patients grandissent, ils éprouvent normalement de graves retards de développement, des troubles d'apprentissage et une formation retardée de motricité.Les crises se produisent généralement plus souvent à mesure que la dégénérescence neurale progresse.