Qu'est-ce que l'emphysème panacinaire?

L'emphysème est une forme de maladie pulmonaire obstructive chronique (MPOC), qui implique des espaces aériens élargis et des alvéoles détruites dans les poumons.L'emphysème panacinaire fait référence à la destruction uniforme de tout le sac d'air ou de l'alvéole.Il peut se produire chez les fumeurs, mais il est surtout observé chez les patients qui souffrent du trouble génétique appelé déficit alpha 1-antitrypsine (AAT).En général, l'emphysème panacinaire et les autres types d'emphysème sont des maladies irréversibles qui conduisent à une limitation permanente du flux d'air.Le traitement implique un traitement à long terme avec des bronchodilatateurs et / ou des stéroïdes.

Les pathologistes qui examinent les échantillons de biopsie pulmonaire font généralement la différenciation de l'emphysème panacinaire à partir d'autres types d'emphysème.L'emphysème panacinaire implique tout l'alvéole et se trouve dans les bases des poumons.L'emphysème centriacine ou centrilobulaire implique d'abord les bronchioles respiratoires, puis se propage aux alvéoles.L'emphysème paraseptal implique les sacs alvéolaires, les conduits et les bronchioles terminales, mais l'implication est adjacente aux septaes pulmonaires ou à la plèvre pulmonaire.

Le tabagisme est généralement la cause de l'emphysème.Parmi les patients atteints de MPOC, la relation causale entre le tabagisme et l'emphysème est évidente, 80 à 90% admettant être des fumeurs à long terme.Le syndrome de carence AAT, qui est dû à la production déficiente de l'alpha 1-antitrypsine, est un trouble génétique qui provoque un emphysème.L'alpha 1-antitrypsine est une enzyme qui inhibe l'action de l'élastase, l'enzyme qui dégrade l'élastine.Cela conduit à une dégradation nette de la paroi alvéolaire et à l'emphysème panacinaire.

Les causes moins courantes de l'emphysème incluent le vieillissement, la consommation de médicaments intraveineuses et les états immunodéficiens tels que le virus de l'immunodéficience humaine (VIH) / syndrome d'immunodéficience acquise (AID) et les maladies auto-immunes.En particulier, il a été démontré que les injections intraveineuses de méthadone et de méthylphénidate entraînent un emphysème panacinaire.Les maladies du tissu conjonctif, telles que le syndrome de Marfan, augmentent également le risque d'emphysème.

Emphysème panacinaire suit la physiopathologie générale de l'emphysème.L'exposition à des stimuli nocifs, tels que la fumée de cigarette et la pollution, précède le développement de l'emphysème.Ces substances nocives stimulent une réponse inflammatoire, conduisant à la libération de divers médiateurs inflammatoires tels que les globules blancs et des substances telles que les cytokines, qui détruisent le parenchyme pulmonaire.Les protéases, qui sont des enzymes qui décomposent les protéines, sont également libérées, et ces protéases décomposent l'élastine, une protéine importante dans les parois alvéolaires.Avec la dégradation de l'élastine, les alvéoles perdent leur élasticité et leur recul, les espaces aériens deviennent élargis en permanence et les voies respiratoires se rétrécissent.

Lorsque l'emphysème est diagnostiqué, une mise en scène est effectuée pour déterminer le traitement d'emphysème approprié et le pronostic d'emphysème.La mesure la plus importante dans le traitement de l'emphysème est d'éviter totalement toute forme d'irritation pulmonaire, en particulier de la fumée de cigarette.Le soulagement symptomatique de la difficulté de respiration, de la toux chronique et de la production abondante de flegmes est obtenu par des médicaments comme les bronchodilatateurs, les anticholinergiques et les corticostéroïdes.Les bronchodilatateurs incluent le salbutamol et le formoterol, les anticholinergiques comprennent l'ipratropium et les stéroïdes comprennent la fluticasone et le budésonide.Les patients emphysémiques peuvent avoir besoin d'oxygène supplémentaire.

L'emphysème et la pneumonie peuvent survenir en même temps.Les symptômes de pneumonie chez un patient emphysique comprennent des difficultés aiguës de respiration, une gravité accrue de la toux et une épaisseur et une quantité accrue ou un changement de couleur du flegme.Lorsque la pneumonie survient en conjonction avec l'emphysème, des antibiotiques sont donnés et les stéroïdes sont arrêtés afin d'éradiquer l'organisme provoquant la pneumonie.