Qu'est-ce que la fibrose kystique pancréatique?

La fibrose kystique pancréatique, également appelée maladie fibrocystique du pancréas ou de la fibrose kystique du pancréas, est un type de fibrose kystique.Les symptômes vont de légers à graves, selon le patient.Bien qu'autrefois considéré comme une maladie infantile mortelle, les spécialistes gèrent la condition par la physiothérapie et les médicaments.

Une mutation génétique provoque une fibrose kystique pancréatique.Les deux parents doivent avoir le gène défectueux pour transmettre la condition à leurs enfants.Les enfants peuvent hériter du trouble même si les parents n'ont pas eux-mêmes la maladie.

Les personnes en bonne santé ont un mucus mince et glissant qui tapisse de nombreux organes du corps et les empêche de sécher.Les patients atteints de fibrose kystique ont un mucus épais et colle.La substance obtient des passages et des conduits et interfère avec leur capacité à fonctionner normalement.La fibrose kystique peut affecter d'autres parties du corps en plus du pancréas, telles que les sinus, les poumons et le foie.

Le pancréas a le double travail de produire des enzymes spécialisées qui décomposent les aliments en nutriments et de la libération d'insuline dans la circulation sanguine.La fibrose kystique pancréatique bloque les canaux pancréatiques, empêchant les enzymes d'atteindre l'intestin grêle.Les personnes qui ont cette condition deviennent malnutrices et souffrent de carences en vitamines.De nombreux patients ont également des douleurs à la constipation, au gaz et à l'estomac.

Les personnes qui souffrent de fibrose kystique pancréatique sont souvent insuffisantes.En conséquence, leur corps ne peut pas produire l'énergie dont ils ont besoin pour combattre les infections pulmonaires résistantes aux antibiotiques qui sont courantes chez les patients atteints de fibrose kystique.Certaines personnes bénéficient des aliments pour les tubes en complément de leur alimentation régulière.De nombreux patients développent finalement le diabète dépendant de l'insuline.

Les médecins diagnostiquer la fibrose kystique en effectuant des tests génétiques qui dépissent les bébés à la naissance.Ils effectuent un test sanguin pour voir si le pancréas pour bébé fonctionne comme il se doit.Les médecins confirment le diagnostic en utilisant un test de transpiration, qui est un test qui mesure la quantité de sel dans la transpiration des bébés.

Il n'y a eu aucun remède découvert pour la fibrose kystique pancréatique au début de 2011. Dans le passé, la plupart des personnes atteintes de cette maladie sont mortes dans l'enfance.En 2011, les méthodes de traitement avancées avaient amélioré l'espérance de vie, donc avec une gestion appropriée, de nombreux patients ont pu survivre bien dans leurs années d'adulte.

Les patients atteints de fibrose kystique souffrent parfois de complications de la maladie au fur et à mesure de sa progression.Certaines personnes développent une pancréatite, qui est une inflammation douloureuse du pancréas.Beaucoup de gens sont sensibles aux infections respiratoires telles que la pneumonie, la sinusite ou la bronchite.D'autres conditions incluent l'effondrement pulmonaire, l'infertilité, l'ostéoporose et les polypes nasaux.