Qu'est-ce que le pemphigus paraneoplastique?

Le pemphigus paraneoplasique (PNP) est une maladie auto-immune qui affecte négativement la peau et les muqueuses.Les symptômes comprennent généralement des cloques dans la cavité orale et l'œsophage ainsi que dans la région génitale et parfois les poumons.La fièvre, les frissons et autres symptômes pseudo-grippaux peuvent également présenter.Les personnes atteintes de certains types de cancer, comme le lymphome, sont souvent diagnostiquées avec cette condition chronique.Il n'y a pas de remède pour le pemphigus paraneoplastique, par conséquent, le traitement est généralement centré sur la gestion des symptômes et dépend entièrement de la gravité de la présentation des symptômes.

Il n'y a pas de cause définitive connue du développement du pemphigus paraneoplastique.En présence d’une condition auto-immune, le système immunitaire d’un individu est incapable de différencier les substances étrangères et connues, ce qui déclenche le développement d’anticorps inutiles.La réponse immunitaire de quelqu'un atteint de pemphigus paraneoplastique implique la production d'anticorps conçus pour éliminer les protéines appelées desmogléines, qui jouent un rôle pivot dans la stabilisation des cellules cutanées.Au fur et à mesure que les anticorps attaquent, les cellules de la peau sont séparées les unes des autres, ce qui entraîne une formation de cloques.

Un diagnostic de pemphigus résulte généralement d'un processus d'élimination.En raison de l'omniprésence des cloques comme symptôme, les signes du pemphigus peuvent être confondus avec ceux associés à une condition différente.Compte tenu du développement de cloques induites par le pemphigus, se limite généralement à la cavité orale et à la région génitale, une série de tests de diagnostic peut être administré pour confirmer un diagnostic.Les individus symptomatiques subiront généralement un test sanguin et une biopsie cutanée pour vérifier la présence d'anticorps associés au pemphigus appelés anti-désmogléines.

Les individus atteints de pemphigus paraneoplasique développeront généralement des cloques à l'intérieur et sans la cavité orale et l'Esophage.La présence de cloques peut provoquer un inconfort extrême, rendre difficile l'alimentation, la consommation et la déglutition.Il n'est pas rare non plus que certaines personnes développent des cloques dans leurs poumons qui peuvent compromettre leur capacité à respirer.Des signes supplémentaires de pemphigus peuvent inclure de la fièvre et des symptômes pseudo-grippaux, tels que des acquises et des frissons répandus.

S'il n'est pas traité, les symptômes du pemphigus paraneoplastique peuvent progresser, conduisant à la propagation des cloques à d'autres régions dermiques, y compris le visage et la poitrine.Les cloques qui se rompent et se sont infectées peuvent contribuer au développement d'une infection sanguine, connue sous le nom de septicémie, le cas échéant, le traitement approprié est retardé ou absent.Étant donné que les personnes atteintes d'une maladie maligne possèdent souvent une immunité compromise, ils peuvent être plus sensibles à l'infection.D'autres complications du pemphigus paraneoplastique peuvent inclure une sévère altération de la respiration et de la mort prématurée.

Un traitement en temps opportun et approprié est essentiel pour gérer ses symptômes et ralentir la progression de la maladie.Des présentations légères nécessitent généralement l'administration d'un médicament corticostéroïde pour atténuer l'inflammation.Dans certains cas, des médicaments antibiotiques et antiviraux peuvent être utilisés pour éliminer l'infection et empêcher la réinfection.Des présentations graves du pemphigus paraneoplastique nécessitent souvent une approche de traitement plus complexe.

Ceux qui souffrent d'une infection sévère ou généralisée peuvent nécessiter une hospitalisation pour stabiliser leur état.Lorsque la proéminence et la gravité des cloques dans la cavité buccale empêchent de manger ou de boire, les liquides et les nutriments intraveineux, y compris les électrolytes et le potassium, sont administrés pour faciliter l'équilibre nutritionnel et empêcher la déshydratation.Dans certains cas, un processus connu sous le nom de plasmaphérèse thérapeutique peut être effectué pour nettoyer le plasma individuel d'anticorps inutiles qui contribuent à une aggravation continue des symptômes et à la progression accélérée de la maladie.