Qu'est-ce que Pemphigus foliaceus?

Pemphigus foliacy est une maladie auto-immune rare qui affecte les muqueuses et la peau.Les personnes atteintes de cette maladie ont une peau qui s'impose facilement, et ils développent souvent des lésions croustillantes et écailleuses sur la peau du cuir chevelu, du visage, de la poitrine et du dos.Toute personne de tout âge peut développer cette maladie, mais elle se développe le plus souvent chez les personnes âgées de plus de 50 ans.Pemphigus foliaceus peut être traité avec des médicaments qui suppriment le système immunitaire.

Normalement, un système immunitaire sain est sensibilisé uniquement aux protéines d'origine étrangère, comme celles des bactéries et des virus.La maladie auto-immune se développe lorsque le système immunitaire devient réactif à une protéine produite par le corps.Dans le cas de Pemphigus foliaceus, cette protéine est Desmoglein 1 , produite par des cellules dans la couche supérieure de la peau, appelée épiderme.Il existe deux autres types de maladie du pemphigus, dans lesquels le système immunitaire devient sensibilisé aux autres protéines de la desmogléine.

Le premier symptôme de Pemphigus foliaceus est généralement le développement de cloques sur la poitrine et le dos.Les cloques peuvent se propager à d'autres parties du corps et se développer en plaies croûtes et écailleuses lorsqu'ils guérissent.Les personnes atteintes de cette maladie de la peau sont généralement en bonne santé générale, mais ont tendance à avoir des épisodes de cloques de peau qui durent plusieurs mois ou des années.Une rémission spontanée de la maladie peut survenir, conduisant à la guérison des lésions cutanées actuelles sans que de nouvelles apparaissent.Même après la rémission, cependant, la maladie peut réapparaître à tout moment.

C'est une maladie désagréable, mais ce n'est pas grave ou mortel, car le de la desmogleine 1 n'est présent que dans certaines cellules de l'épiderme.Par conséquent, seules les couches supérieures de la peau sont jamais affectées par cette maladie.Les symptômes peuvent être traités avec des médicaments à suppression du système immunitaire tels que les corticostéroïdes, mais parce que l'utilisation à long terme des stéroïdes a des effets secondaires négatifs tels qu'un risque accru d'ostéoporose et de cataractes, les cours de traitement corticostéroïde sont généralement courts.aux corticostéroïdes peuvent également être utilisés pour traiter le pemphigus foliacy.Des crèmes d'antibiotiques topiques, des médicaments antipaludiques et un médicament appelé nicotinamide peuvent être utilisés pour réduire les risques d'infection, réduire l'inflammation cutanée et aider les lésions à guérir.Certaines personnes atteintes de pemphigus bénéficient d'une protection des UV de haut niveau, car l'exposition au soleil peut déclencher le développement de lésions cutanées.

Les troubles cutanés auto-immunes tels que le pemphigus se produisent souvent en association avec d'autres types de maladies auto-immunes.Les maladies les plus susceptibles de se produire avec le pemphigus sont le thymome, la myasthénie grave et le lupus érythémateux.Par conséquent, les personnes atteintes de pemphigus sont souvent étroitement surveillées pour des signes d'autres maladies auto-immunes émergentes.