Qu'est-ce que PKU?

La PKU ou la phénylcétonurie est une condition qui affecte environ 1 sur 15 000 personnes.Les personnes atteintes de PKU n'ont pas l'enzyme phénylalanine hydroxylase, ce qui permet au corps de transformer la phénylalanine ingérée dans la tyrosine d'acide aminé.La tyrosine aide le corps à synthétiser les protéines, et lorsqu'elle n'est pas présente, les résultats peuvent être assez dévastateurs.

Les nouveau-nés sont systématiquement vérifiés pour la PKU, car s'ils ont la condition, qui est héréditaire de façon récessive, ils doivent être sur un régime spécial qui a un régime spécial qui a un régime spécial qui a une alimentation qui doit être alimentée avec une alimentation spéciale qui doit être sur un régime spécial quiest très faible en phénylalanine.La phénylalanine se produit malheureusement dans la plupart des protéines, comme les œufs, les noix, la viande et le lait de sein ou de laiterie.La phénylalanine est également présente dans la plupart des infantiles.Si l'enfant atteint de PKU mange ces aliments, il développera un retard mental irréversible, d'où les tests obligatoires.

Les tests de PKU sont assez simples, bien qu'un peu difficiles à surveiller pour les nouvelles mamans.Le talon du nouveau-né est piqué, puis une petite quantité de sang est pressée et envoyée à un laboratoire pour analyse.Les résultats du laboratoire reviennent généralement dans quelques jours, car les restrictions alimentaires suivant sont essentielles pour le nouveau-né, et l'enfant ou l'adulte atteint de PKU.

On remarquera que de nombreux produits indiquent clairement s'ils contiennent ou non des phénylalanines.Vous pouvez voir de telles étiquettes sur les sodas, ainsi que sur les noix et le fromage emballés dans la plupart des cas.En plus d'éviter les aliments riches en protéines, la plupart des aliments chargés d'amidon comme les pommes de terre et les pâtes doivent également être évités, donc le régime est limité.Pour donner au corps la protéine nécessaire dont il a besoin, les formules de protéines ont été spécifiquement développées pour les personnes atteintes de PKU afin qu'elles puissent grandir et se développer normalement.

Lorsque les femmes atteintes de PKU tombent enceintes, la présence de PKU dans l'environnement fœtal est liée aux malformations congénitalesde types variés.Il est particulièrement important que les femmes enceintes atteintes de PKU demandent l'avis d'un obstétricien à haut risque.Le plus important est une adhésion stricte à un régime PKU pendant la grossesse pour prévenir les malformations congénitales dans le fœtus.

Étant donné que le régime alimentaire de la personne touchée par la PKU est restrictif, il existe de nombreuses entreprises qui fabriquent désormais des aliments PKU qui sont très faibles oucomplètement absent des phénylalanines.Ces produits, comme les substituts des œufs, les substituts de crème glacée et diverses soupes ou sauces spaghetti, ainsi que des pains et des pâtes à faible teneur en protéines, peuvent aider la personne à PKU à avoir une alimentation relativement normale.Cependant, le coût de ces aliments peut être coûteux, en particulier pour les substitutions plus sophistiquées.

Avec la bonne alimentation, la personne atteinte de PKU peut s'attendre à vivre une vie longue et saine.Ses choix alimentaires peuvent être limités, mais généralement PKU ne provoquera aucun autre symptôme ni entraîner des complications à mesure que la personne vieillit.