Qu'est-ce que le syndrome de la Pologne?

Le syndrome de la Pologne est une anomalie congénitale caractérisée par une déformation généralement sur le côté droit du corps.Cela implique un muscle de la poitrine mal formé et des doigts plus courts, peut-être palmés du même côté.Le syndrome n'affecte pas l'intelligence ou les fonctions cognitives, uniquement la mobilité.La chirurgie constructive peut généralement corriger les anomalies.

Au-delà de l'absence d'un muscle pectoral correctement formé et des doigts palmés plus courts, il existe de nombreux autres symptômes du syndrome de la Pologne.Ceux-ci peuvent inclure le manque de cheveux sous le bras, les côtes manquantes ou sous-développées ou un os à l'épaule déformée.Les femmes qui ont le trouble peuvent également avoir un sein manquant ou un mamelon plus petit ou non formé.Des cas évidents sont détectés à la naissance, mais certains cas ne sont jamais signalés ou traités.Des cas très doux pourraient même passer complètement inaperçus.

Il n'y a pas de remède connu ou de cause spécifique du syndrome de la Pologne, également appelée syndrome de la Pologne, de la séquence de la Pologne ou de l'anomalie de la Pologne.Il y a cependant une théorie selon laquelle il est provoqué par le flux sanguin interrompu vers un fœtus vers l'âge de six semaines.Le trouble est extrêmement rare, avec seulement environ 1 personne sur 30 000 ayant signalé des cas.Le syndrome de la Pologne affecte deux fois plus d'hommes que les femmes, et les déformations du côté droit sont trois fois plus courantes que à gauche.

Le muscle pectoral sous-développé est l'indicateur le plus courant du syndrome, mais un peu plus de 13% des personnes atteintes d'aplasie pectorale souffrent du syndrome de la Pologne.Le même pourcentage ou inférieur s'applique aux personnes atteintes de synfactylisme, qui est le terme technique pour les doigts palmés.La combinaison de ces facteurs, cependant, est un indicateur fort pour la présence du syndrome de la Pologne.

Le traitement du trouble est principalement effectué par chirurgie constructive.Les doigts palmés sont séparés au début de l'enfance, mais la chirurgie thoracique est généralement effectuée dans l'adolescence, lorsque le développement a atteint la maturité.Le tissu musculaire thoracique peut être prélevé dans d'autres parties du corps pour construire les parties manquantes des muscles pectoraux.

Rarement, d'autres problèmes se produisent au sein des victimes du syndrome de la Pologne, mais quand elles le font, elles peuvent être assez graves.Les troubles liés au syndrome de la Pologne comprennent la scoliose, la leucémie et le lymphome.Parfois, il peut y avoir la sous-information de tissus rénaux qui peuvent entraîner de graves problèmes rénaux.

En 1841, Sir Alfred Pologne a remarqué la déformation des muscles pectorale et la main chez un patient qu'il disséquait.Il a sauvé le spécimen à main et en 1962, Patrick Clarkson l'a trouvé et l'a étudié.Clarkson a ensuite publié une étude de trois cas et a nommé le syndrome après la Pologne.