Qu'est-ce que le syndrome de Potter?

Le terme syndrome de Potter fait référence à une collection d'anomalies congénitales présentes chez certains nouveau-nés.Les caractéristiques de cette maladie comprennent un mauvais développement pulmonaire, une insuffisance rénale et des anomalies physiques.Cette constellation d'anomalies se produit à la suite d'une maladie rénale: un faible débit d'urine entraîne une diminution du liquide amniotique, ce qui entraîne ensuite les problèmes congénitaux.Bien que de nombreux bébés en développement soient diagnostiqués avec cette maladie alors qu'ils sont encore dans l'utérus, d'autres sont diagnostiqués sur la base de leurs symptômes à la naissance.Le traitement de cette maladie est de nature favorable et il n'y a pas de véritable remède pour la maladie.

Afin de comprendre les manifestations du syndrome de Potter, il aide à comprendre les causes de la condition.L'événement initial menant au syndrome est généralement des problèmes de développement des reins.Une absence rénale complète, également connue sous le nom d'ongénesis rénale bilatérale, est une cause.D'autres malformations rénales, telles que la maladie rénale des polykystes, l'obstruction des voies de sortie urinaire et le développement inadéquat des rénaux, connue sous le nom d'hypoplasie rénale, peuvent également entraîner le syndrome.

Le manque de fonction rénale embryonnaire déclenche une séquence d'événements qui mènent au bébé en développement bébéavoir les caractéristiques du syndrome de Potter.Habituellement, les reins forment de l'urine qui, lorsqu'elle est excrétée, contribue au liquide amniotique, le liquide entourant le fœtus en développement.Sans fonction rénale normale, il y a une diminution du liquide amniotique, une condition appelée oligohydramnios.

Les fœtus affectés par les oligohydramnios secondaires à la dysfonction rénale peuvent développer un certain nombre de complications.Le liquide amniotique est normalement avalé par le fœtus, et sans suffisamment de liquide pour ingérer, les régions abdominales et thoraciques pourraient ne pas croître correctement.Les bébés en développement respirent également le liquide amniotique, et des quantités insuffisantes de liquide peuvent conduire à un mauvais développement pulmonaire.Le liquide amniotique sert également de coussin pour le fœtus, et sans ce tampon, le fœtus peut développer des anomalies physiques.

Le syndrome de Potter peut être diagnostiqué in utero dans certains cas.Les examens d'échographie de routine mesurent la quantité de liquide amniotique présent, et un fœtus qui a des oligohydramnios sera soumis à un bilan plus étendu qui pourrait identifier l'insuffisance rénale.Bien que peu puisse être fait pendant que le bébé est encore dans l'utérus, les pédiatres peuvent être prêts à prendre soin du bébé une fois qu'il est né.

Parfois, le syndrome de Potter n'est pas diagnostiqué avant la naissance du bébé.Souvent, ces nourrissons ont des problèmes respiratoires en raison du mauvais développement de leurs poumons, également connue sous le nom d'hypoplasie pulmonaire.Ils ont un faible débit d'urine en raison des problèmes avec leurs reins.Les nouveau-nés ont également une apparence faciale caractéristique, connue sous le nom de faciès de potier, qui se développe en raison du faible volume du liquide amniotique et entraîne une apparence faciale aplatie avec des yeux larges et un pont nasal déprimé.Des anomalies des membres sont également possibles en raison des oligohydramnios in utero.

Le traitement du syndrome de Potter est d'abord d'offrir des soins de soutien.Les bébés affectés ont souvent besoin d'un soutien respiratoire, soit sous forme de ventilation mécanique, soit d'oxygène supplémentaire.Beaucoup de ces nourrissons auront besoin de dialyse pour répondre à l'insuffisance rénale.Malheureusement, certains de ces bébés ont trop d'anomalies congénitales pour être traitées de manière adéquate et la décision de retirer des soins est prise par la famille.