Qu'est-ce que la cirrhose biliaire primaire?

La cirrhose biliaire primaire est une maladie hépatique auto-immune caractérisée par la lente dégénérescence des canalicules biliaires, de petits tubes qui collectent la bile, dans le foie.Au fur et à mesure que la maladie progresse, il en résulte une cholestase, dans laquelle la bile dans le foie est incapable de couler dans le duodénum, la première partie de l'intestin grêle et la bile s'accumule dans le foie.L'excès de bile endommage le tissu hépatique, conduisant à la cirrhose, ou au remplacement d'un tissu hépatique sain par un tissu cicatriciel et un tissu fibreux.

La cirrhose biliaire primaire affecte environ une personne sur trois à quatre mille personnes, avec des femmes touchées environ neuf fois plus que des hommes.Il y a une prédisposition génétique, mais la base génétique de la maladie n'est pas entièrement comprise.On pense qu'il s'agit d'un trouble auto-immune, causé par le système immunitaire du corps attaquant pathologiquement les enzymes normalement produites par le foie, mais le mécanisme n'est pas entièrement compris non plus.Les facteurs de risque de la maladie n'ont pas été identifiés et il n'y a pas de remède connu.Il existe un lien possible entre la cirrhose biliaire primaire et la sensibilité au gluten, et la maladie cooccurs avec d'autres troubles immunitaires tels que la polyarthrite rhumatoïde ou le syndrome de Sjögrens.

Les symptômes de la cirrhose biliaire primaire comprennent la jandice ou le jaunissement de la peau et des yeux, la fatigue, la pruriteou des démangeaisons de la peau et des gisements de xanthome ou de cholestérol dans la peau.Au fur et à mesure que la cirrhose s'installe, les complications incluent l'ascite ou la rétention des liquides dans l'abdomen, les veines dilatées et les saignements dans l'œsophage, et la splénomégalie ou l'élargissement de la rate.L'encéphalopathie hépatique, dans laquelle le patient éprouve la désorientation, l'irritabilité, les troubles de la coordination, l'amnésie et éventuellement la saisie et le coma à la suite d'une insuffisance hépatique, peut apparaître dans des cas graves.La cirrhose biliaire primaire peut être diagnostiquée par le biais de tests sanguins qui vérifient les signes d'une diminution de la fonction hépatique et de certains anticorps, ainsi que par échographie, ce qui peut exclure le blocage des canaux biliaires comme cause de cholestase.La biopsie détermine le stade de la maladie.

Il existe quatre étapes possibles de la cirrhose biliaire primaire.Au stade 1, étape du portail, il y a une certaine inflammation de la veine portale hépatique, des dommages causés par les canaux biliaires et souvent une activité immunitaire.Le stade 2, stade périportal, est caractérisé par une inflammation et une fibrose, ou une croissance des tissus fibreux, autour de la veine porte hépatique.Au stade 3, ou au stade septal, il y a une vaste croissance des tissus fibreux, et le stade 4, la cirrhose biliaire, se caractérise par la présence de nodules, des grumeaux régénératifs qui se développent sur le site du tissu endommagé.

Bien qu'il n'y ait pas de remède pour le primaireLa cirrhose biliaire, des médicaments tels que l'ursodiol peuvent aider à ralentir la progression de la maladie en réduisant l'accumulation de la bile dans le foie.La cholestyramine a abordé la prurite en aidant le corps à éliminer les acides biliaires afin de ne pas réintégrer la circulation sanguine.Les patients atteints de cirrhose biliaire primaire sont invités à prendre des multivitamines et des suppléments de calcium et de s'abstenir de l'alcool.