Qu'est-ce que la sclérose latérale primaire?

La sclérose latérale primaire (PLS) est une maladie rare impliquant des dommages aux motoneurones supérieurs responsables de la régulation du mouvement volontaire.Les patients atteints de cette condition éprouvent une raideur musculaire croissante et le manque de contrôle musculaire.Cette maladie ne doit pas être confondue avec la sclérose latérale amyotrophique (SLA), une condition similaire impliquant à la fois les motoneurones supérieurs et inférieurs où les muscles s'atrophient généralement au fil du temps en raison de la perte de la fonction neurologique.

Cette condition ait généralement des ensembles sur l'âge de l'ère de50, et il est progressif, aggrave avec le temps.Les patients pourraient remarquer des signes comme la maladresse et la raideur avant de développer des discours en suspension, des difficultés à marcher et des problèmes avec des tâches moteurs fines impliquant les mains.Le PLS n'est généralement pas mortel, les patients qui meurent d'autres causes avant que la dégénérescence neurologique ne progresse au point où elle deviendrait mortelle.Il s'agit d'une caractéristique distinctive importante la séparant de la SLA.

Dans une condition encore plus inhabituelle appelée sclérose latérale primaire juvénile, les patients développent cette condition à un jeune âge en raison de l'héritage d'un gène défectueux.Les personnes ayant des antécédents familiaux de maladies neurologiques comme la sclérose latérale primaire peuvent être à risque accru de transmettre des gènes délétères à leurs enfants, conduisant à une variété de conditions congénitales, notamment la sclérose latérale primaire juvénile.Les personnes préoccupées par ce risque peuvent consulter un conseiller génétique.

Le diagnostic de la sclérose latérale primaire peut être difficile, car aucun test spécifique ne peut utiliser pour voir si les gens l'ont.Les symptômes sont évalués et les patients peuvent être testés pour d'autres maladies afin d'exclure d'autres causes connues de ces symptômes.Parfois, la SLA et les PL sont confondues lors du diagnostic, expliquant pourquoi certaines personnes croyaient avoir une SLA vivent plus longtemps que prévu et ressentent des symptômes moins graves, car ils ont en fait une sclérose latérale primaire à la place.

Les médicaments peuvent aider les patients atteints de raideur musculaire et de douleur associée àcette condition.La physiothérapie peut également être recommandée pour développer autant de force et de dextérité que possible.Finalement, les patients peuvent avoir besoin d'aides à la mobilité et d'autres dispositifs d'assistance à se déplacer, et ils peuvent également bénéficier d'une orthophonie pour résoudre des problèmes tels que la déglutition et la parole inintelligible.De nombreux patients trouvent également utile d'assister à des groupes de psychothérapie ou de soutien aux patients dans le cadre du processus d'ajustement pour s'habituer au diagnostic et à apprendre à vivre avec la maladie.Cela peut être traumatisant, en particulier pour les personnes qui ont vécu une vie très active, et les gens peuvent éprouver du chagrin et des émotions complexes après le diagnostic.