Qu'est-ce que la progeria?

Progeria est un trouble congénital qui fait que la victime vieillit très rapidement.Le terme peut être utilisé pour désigner toute maladie présentant des symptômes ressemblant à un processus de vieillissement accéléré, mais dans un sens plus limité, il désigne Syndrome de Hutchinson-Gilford Progeria .Il a été décrit pour la première fois en Angleterre à la fin du XIXe siècle par les médecins Jonathan Hutchinson et Hastings Gilford.

Une maladie très rare, la progeria affecte quelque part d'un enfant sur quatre à un enfant sur huit millions, et il n'y a actuellement aucun remède connu.Il affecte les enfants des deux sexes et de tous les groupes ethniques.Les personnes atteintes ont une très brève espérance de vie et vivent rarement au-delà de 16. Le patient le plus âgé jamais enregistré avec cette maladie avait 29 ans.

Alors que d'autres troubles du vieillissement accélérés sont causés par un dysfonctionnement de la réparation de l'acide désoxyribonucléique (ADN) dans les cellules du corps,La progeria est causée par une mutation dans une protéine connue sous le nom de lamin A , ce qui se traduit par un noyau cellulaire difforme.La progeria est actuellement supposée résulter d'une mutation génétique survenant à l'époque de la conception ou peu de temps après.Le mécanisme par lequel le noyau déformée conduit à des symptômes de vieillissement accélérés n'est pas actuellement connu.

Un enfant atteint de progeria commencera à montrer des symptômes vers 18 à 24 mois après la naissance.La condition fait que les personnes souffrent prématurément anciennes, avec une perte de cheveux, une peau ridée et une structure osseuse fragile.Les dents sont souvent lentes à apparaître et peuvent ne pas apparaître du tout.Les enfants connaissent également une croissance limitée et ont des visages caractéristiquement petits avec des caractéristiques pincées.

Progeria provoque également des problèmes médicaux généralement associés aux personnes âgées, principalement de nature cardiovasculaire.Une crise cardiaque ou un accident vasculaire cérébral est la principale cause de décès pour ceux qui souffrent de trouble.Fait intéressant, certaines conditions courantes chez les personnes âgées, telles que le cancer et les Alzheimers, ne sont pas des symptômes de progeria.

La Fondation de recherche Progeria est une organisation à but non lucratif aux États-Unis consacrée à la découverte d'un remède pour ce trouble.Étant donné que les maladies cardiaques sont une cause de décès dans le monde entier, le développement d'un remède à la progeria peut avoir des applications au-delà de la fin des souffrances et de l'augmentation de la durée de vie des enfants touchés.De plus, les défauts de la lamin A peuvent être responsables du vieillissement normal ainsi que des symptômes de vieillissement accélérés.