Qu'est-ce que l'atrésie pulmonaire?

L'atrésie pulmonaire est une malveillance cardiaque congénitale dans laquelle la valve pulmonaire ne se forme pas correctement et bloque complètement le passage du sang vers les poumons.La fonction principale de la valve pulmonaire est de fournir du sang dans les poumons pour ramasser de l'oxygène.Lorsque la valve est si malformée qu'elle ne fournit aucune voie vers les artères pulmonaires plus petites, l'insuffisance cardiaque est imminente si elle n'est pas traitée chirurgicalement.

Souvent, l'atrésie pulmonaire s'accompagne d'autres défauts.Une variante de tétralogie de Fallot se produit souvent avec l'atrésie pulmonaire.Dans d'autres cas, la formation de la valve pulmonaire et du ventricule droit sont toutes deux affectées.Cet ensemble grave, bien que rare de défauts, appelé syndrome du cœur droit hypoplasique, ne peut pas être corrigé, mais est abordé soit par les chirurgies de Fontan ou par transplantation.

Que ce soit seul ou accompagné d'autres défauts, l'atrésie pulmonaire doit être traitée pendant les premiers jours de la vie d'un enfant.Le diagnostic, s'il n'est pas fait prénatal, est généralement posé une fois que l'enfant est né, lorsque le nouveau-né apparaîtra intensément Cyanotic ou bleu.Bien que tous les enfants apparaissent un peu bleus juste après l'accouchement, ils deviennent plus roses alors que le sang oxygéné s'écoule à travers leur système.Un enfant atteint d'atrésie pulmonaire, cependant, ne devient pas plus rose, mais peut en fait devenir encore plus pâle et plus cyanotique en quelques minutes.

La participation aux obstétriciens ou à d'autres membres du personnel médical remarquera la cyanose.Si nécessaire, le bébé est transféré dans un établissement avec un service de cardiologie et de chirurgie pédiatrique pour un traitement immédiat.Des parents plus chanceux peuvent avoir un diagnostic prénatal d'atrésie pulmonaire par échographie, soit donner naissance à leurs enfants dans un hôpital avec un service de cardiologie, donc le transfert n'est pas nécessaire.Dans les deux cas, le diagnostic sera confirmé peu de temps après la naissance avec un échocardiogramme fœtal, un échographie du cœur.

Avant la chirurgie, l'enfant reçoit souvent un médicament intraveineux, la prostaglandine E, ce qui aide à clôturer le canal breveté.Ce petit trou dans la paroi septale auriculaire se ferme normalement dans les quelques heures de naissance.Il crée un passage pour le sang oxygéné et non oxygéné, permettant ainsi à un certain sang oxygéné de se rendre au corps d'un enfant souffrant d'atrésie pulmonaire.

La prostaglandine E ne peut fonctionner que quelques jours avant que l'insuffisance cardiaque ne se produise.La prochaine étape pour de nombreux nourrissons atteints d'atrésie pulmonaire est chirurgicale.Les chirurgiens cardiothoraciques effectuent un shunt Blalock-Taussig (B-T), qui remplace le canal breveté.Le shunt est un petit tube qui permet le mélange de sang afin que les tissus puissent recevoir du sang riche en oxygène.Même avec le shunt, les niveaux de saturation en oxygène d'un nourrisson affecté se trouvent souvent entre 80 et 85%, par rapport au taux normal de 96 à 100%.

Bien que chez la plupart des gens, un faible taux d'oxygène serait fatal, c'estPas le cas pour un enfant avec un shunt B-T.Les nourrissons et les jeunes enfants peuvent survivre avec cette oxygénation réduite, bien que cela puisse affecter la croissance, provoquer le club des extrémités et conduire à une insuffisance cardiaque éventuelle.Le shunt B-T n'est qu'une première étape, cependant, utilisé pour donner à un enfant le temps de se développer avant de tenter la réparation, lorsque cela est possible.Dans la tétralogie de Fallot avec atrésie pulmonaire, les chirurgiens peuvent choisir de renoncer au shunt et de réparer les défauts en même temps, notamment en remplacement de la valve pulmonaire par une valve porcine, bovine ou donneuse.Il est considéré comme standard pour remplacer la valve pulmonaire tous les huit à dix ans, car l'enfant dépassera la valve.

Au cœur droit hypoplasique avec de l'atrésie pulmonaire, la procédure de Fontan est effectuée dans plusieurs opérations mises en scène au cours des premières années de la vie.Dans le stade final, la valve pulmonaire mal formée est simplement retirée et le moignon cousu dans le cœur.Pour empêcher les caillots sanguins, les enfants qui ont eu le remplacement de la valve ou le fontan doiventPrenez de l'aspirine quotidienne à faible dose.

Lorsque l'atrésie pulmonaire se présente par elle-même, les chirurgiens effectuent un remplacement de soupape.Cependant, l'atrésie pulmonaire en soi est assez rare.Les remplacements de la valve doivent être surveillés et remplacés à mesure que l'enfant se développe.

Une fois la réparation chirurgicale terminée, l'enfant nécessite une surveillance annuelle du cœur.Cependant, même avec la présence d'un cœur droit hypoplasique, les techniques chirurgicales fournissent à l'enfant un bon résultat, bien que la transplantation soit nécessaire de 15 à 30 ans après le Fontan.Pour l'enfant atteint d'atrésie pulmonaire non compliquée, les perspectives sont excellentes, bien que les futures chirurgies devront remplacer les vannes hors de vue.