Qu'est-ce que la fibrose rétropéritonéale?
La fibrose rétropéritonéale est une affection rare causée par la prolifération des tissus derrière l'estomac et les intestins.Cette condition se développe si la prolifération tissulaire bloque les uretères, les tubes qui transportent l'urine des reins à la vessie.La fibrose rétropéritonéale est associée au cancer dans environ huit pour cent des cas, mais jusqu'à 70% des cas sont idiopathiques et n'ont pas de cause connue.
Il n'y a aucune preuve concluante pointant vers une cause définitive de fibrose rétropéritonéale, mais elle est souvent associée à lala présence d'une maladie auto-immune.Une théorie est que la maladie auto-immune se produit parce que le système immunitaire attaque les protéines contenues dans les plaques d'athérosclérose.Selon cette théorie, les plaques avancées divulguent des protéines dans les tissus environnants et stimulent une réaction immunitaire qui provoque une inflammation et une éventuelle accumulation de tissu cicatriciel fibreux.
Dans les premiers stades, les symptômes de la fibrose rétropéritonéale comprennent une douleur sourde dans le dos, le bas de l'abdomen ou le côté;douleur aux jambes;une diminution du flux sanguin provoquant un changement de couleur des jambes;et gonflement des jambes, généralement en une jambe.Si la condition ne reçoit pas de traitement immédiat, la production d'urine diminue progressivement à mesure que les reins échouent.En cas d'insuffisance rénale, les symptômes comprennent des nausées, des vomissements et une pensée confuse.Si le tissu intestinal commence à mourir, une hémorragie et une douleur abdominale sévère peuvent en résulter.Les complications possibles de la condition comprennent l'inflammation veineuse, qui peut entraîner une thrombose veineuse profonde;jaunisse;gonflement testiculaire;une occlusion intestinale;et compression de la moelle épinière.
Les lésions rénales peuvent être permanentes si elles ne sont pas traitées rapidement.Il s'agit d'un problème particulier en raison de la difficulté de diagnostiquer cette condition suffisamment tôt pour éviter les dommages.Les premiers symptômes ne sont pas spécifiques, entraînant un processus de diagnostic relativement long et un risque de maladie rénale permanente.
Le traitement à la fibrose rétropéritonéale le plus efficace est une combinaison de chirurgie et d'autres types de thérapie, tels que les médicaments et la gestion des symptômes.Les aspects les plus importants du traitement sont de préserver autant de fonction rénale que possible et de s'assurer que les autres organes ne sont pas affectés.Même ainsi, il n'y a pas de schémas de traitement généralement acceptés pour cette condition.
En termes de médicaments, les corticostéroïdes sont utilisés pour réduire l'inflammation aux premiers stades de la maladie.Le tamoxifène, un médicament anti-œstrogène, a également montré des effets positifs sur la réduction des symptômes.Cependant, les deux médicaments ont des risques pour une utilisation à long terme et sont donc utilisés au cas par cas plutôt que de faire partie d'un protocole de traitement standard.Les médicaments immunothérapeutiques avec une plus grande spécificité et moins d'effets secondaires à long terme que les stéroïdes ont été dans les stades expérimentaux.
Le traitement chirurgical le plus efficace implique une chirurgie laparoscopique pour éliminer et reconstruire les masses tissulaires fibreuses.Ce type de chirurgie est préféré à la chirurgie ouverte, car ce dernier est beaucoup plus invasif et risqué, avec un taux de mortalité de près de 10%.Une autre procédure chirurgicale possible consiste à ajuster temporairement ou en permanence les uretères avec des shunts pour les garder ouverts et empêcher le blocage de l'urine.