Quelle est la transformation de Richter?
La transformation de Richter est une condition dans laquelle certains types de leucémie, un cancer des globules blancs, «se transforment» et devient un grand type de lymphome à cellules B diffus (DLBL), qui est une forme agressive de cancer impliquant le système lymphatique.Il peut également être appelé le syndrome de Richter.Les types de leucémie qui subissent cette transformation sont la leucémie cellulaire poilue (HCL) et la leucémie lymphocytaire chronique (LLC), celle qui est plus courante.Les statistiques montrent que 5 à 8% des patients atteints de LLC ont connu une transformation de Richter un certain temps après avoir reçu un diagnostic de LLL.
En général, la LLL et le DLBL sont des cancers qui affectent le système immunitaire du corps, en particulier la cellule B, un type de blanccellule sanguine.La LLC implique la surproduction de cellules B endommagées qui finissent par être plus nombreuses que les cellules saines dans le sang et la moelle osseuse.Si les cellules leucémiques subissent une hypertrophie anormale, la LLC a peut-être déjà subi la transformation de Richter et est devenu DLBL.La première personne qui a décrit l'occurrence de la transformation a été le Dr Maurice Richter, lorsque, en 1928, l'un de ses patients masculins qui avait eu la LLC a développé des ganglions lymphatiques gravement gonflés et est décédé sous peu.La taille anormale de la cellule est en partie due à un noyau plus grand et à un cytoplasme excessif, le liquide qui maintient les organites de la cellule.Zone, hépatosplénomégalie ou inflammation du foie et de la rate et de la fièvre inexpliquée.Les tests sanguins peuvent également montrer de faibles dénombrements des globules plaquettes et des globules rouges, ce qui fait que le patient éprouve des ecchymoses et des difficultés à respirer.Les autres symptômes sont une perte de poids soudaine, des sueurs nocturnes et une pâleur.De nombreux patients souffrent du syndrome de Richter sans avertissement et peuvent se sentir généralement malades, même si la LLC est déjà en rémission.Une biopsie du ganglion lymphatique gonflé est souvent effectuée pour diagnostiquer avec précision si la LLC s'est transformée en DLBL.
La cause de la transformation de Richter n'a pas encore été identifiée, mais les scientifiques ont émis l'hypothèse que la «transformation» des cellules leucémiques est le résultat du résultatde certains changements génétiques dans les cellules surproduites.Des études ont montré que la présence d'un marqueur génétique, nommé «ZAP-70», augmente les chances de transformer la cellule.Certains scientifiques ont également découvert que le virus d'Epstein-Barr (EPV), un virus commun qui provoque l'herpès, peut également faire en sorte que les cellules leucémiques deviennent des cellules de lymphome.
La transformation de Richter peut être traitée avec une chimiothérapie et un processus de radiation similaires à celui utilisépour le lymphome non hodgkinien.La moelle osseuse et les greffes de cellules souches peuvent également être incluses dans les options de traitement.Les patients qui prennent des immunosuppresseurs peuvent avoir à discuter de leurs médicaments avec leurs médecins, car certaines études ont montré que le médicament, en particulier la fludarabine, peut mettre un patient davantage à risque de transformation de Richter.Le traitement est de la plus haute importance, car le pronostic pour la maladie n'est pas très optimiste: les patients sont souvent donnés environ six mois à vivre après avoir été diagnostiqué.