Qu'est-ce que l'hémoglobine de la faucille?

L'hémoglobine falciforme, également appelée S. hémoglobine, est une forme courante d'hémoglobine anormale qui sert de source à la fois pour le trait de drépanocytose et l'anémie falciforme.Principalement trouvé chez les individus d'origine africaine, la présence d'hémoglobine falciforme, également appelée drépanocytose, ne peut être confirmée que par un test sanguin.Dans les cas où l'héritage des gènes de la faucille entraîne une anémie falciforme, il n'y a pas de remède pour la maladie mdash;Il n'y a que des mesures préventives pour éviter les crises de douleur et le traitement pour la gestion des épisodes de douleur, qui peuvent durer des heures ou des jours, selon l'intensité.

Bien qu'elle soit rare, la formation anormale de l'hémoglobine se produit lorsqu'il y a une altération du code génétique de l'hémoglobine.Dans le cas de l'hémoglobine de faucille, sa formation est le résultat de l'absence d'un seul acide aminé.L'hémoglobine mutée est moins fluide que l'hémoglobine typique et, par conséquent, des polymères se forment dans la cellule.Ces polymères sont ce qui se lie ensemble à déformer la formation de cellules lui donnant une faucille, ou en croissant, une forme.

Lorsqu'un individu hérite d'un seul gène d'hémoglobine falciforme, il ou elle possède le trait de la drépanocytose, ou le trait d'hémoglobine, et n'est queun porteur de drépanocytose.La quantité d'hémoglobine drépanique présente dans un support est généralement minime et non suffisante pour modifier la forme des globules rouges.Les personnes transporteuses éprouvent rarement des problèmes de santé associés au gène de faucille unique et ne développeront pas une anémie falciforme.

Ceux qui héritent du gène de l'hémoglobine falciforme des deux parents ne peuvent produire que l'hémoglobine falciforme, ce qui signifie que la personne a une drépanocytose.Avec ce type d'anémie, la drépanocytose des globules rouges peut inhiber la circulation sanguine entraînant une douleur, un risque accru d'AVC et une sensibilité accrue à l'infection.Un diagnostic d'anémie falciforme se produit généralement avant qu'un enfant ait six mois.

Les symptômes de l'anémie falciforme comprennent des douleurs abdominales, une ictère, des douleurs articulaires, une fatigue, des douleurs thoraciques et une sensibilité aux infections.Les symptômes peuvent conduire à des épisodes de douleur complets qui peuvent être gérés grâce à l'utilisation d'une variété de traitements.Les enfants atteints d'anémie falciforme deviendront généralement symptomatiques vers l'âge de quatre mois, il est donc important qu'un enfant symptomatique soit vu par un hématologue dès que possible et un régime de pénicilline établi pour lutter contre les infections.

La douleur osseuse est l'une des crises les plus courantes ressenties par les personnes atteintes d'anémie falciforme.Dans de nombreux cas, l'apparition de telles crises de douleur est précipitée par un changement de température extrême, une déshydratation ou une infection.Les traitements de l'anémie falciforme comprennent l'utilisation d'antibiotiques, de analgésiques, de suppléments de vitamines, de transfusions sanguines et de chirurgie, y compris la transplantation de la moelle osseuse.Les complications, telles que l'inflammation articulaire, les problèmes osseuses et les maladies de la vésicule biliaire, sont traitées comme elles se produisent.