Qu'est-ce que le syndrome de Sturge-Weber?

Le syndrome de Sturge-Weber, parfois appelé angiomatose encéphalotrigénale, est une affection rare présente à la naissance qui affecte le cerveau, la peau et les yeux.Les enfants atteints de ce trouble ont généralement une tache de naissance violette ou rose, appelée coloration à la vin de port, qui est le plus souvent sur la peau du cuir chevelu ou du front.Ils peuvent souffrir de crises ou de convulsions, de problèmes d'apprentissage et de faiblesse d'un côté de leur corps.Une condition connue sous le nom de glaucome, où la pression dans le globe oculaire est trop élevée, se trouve également avec ce syndrome.Le syndrome de Sturge-Weber varie d'une personne à l'autre, allant de léger à sévère et, bien qu'il ne puisse pas être guéri, les symptômes peuvent être traités.

Les enfants n'héritent pas du syndrome de STURGE-WEBER de leurs parents, et il n'y a rien de parentpeut faire avant ou pendant la grossesse pour éviter que l'état de se produire.Tous les enfants avec une tache de naissance de Port-Wine n'auront pas la condition.On pense que la cause du syndrome de Sturge-Weber est un développement anormal des vaisseaux sanguins dans le cerveau pendant qu'un bébé est dans l'utérus.Une couche supplémentaire de vaisseaux sanguins, connue sous le nom d'angiome, se forme à l'extérieur du cerveau, conduisant à des symptômes neurologiques tels que les convulsions et les difficultés d'apprentissage.Comme le développement du cerveau et de la peau est étroitement lié, les vaisseaux sanguins dans la peau se développent également anormalement, provoquant l'apparition de la tache de naissance.

Puisqu'il n'y a pas de remède, la gestion du syndrome de Sturge-Weber consiste à traiter chacun des symptômes, quinécessite généralement les compétences de nombreux médecins spécialistes différents.Les problèmes de développement et d'apprentissage retardés qui peuvent être associés au syndrome de Sturge-Weber peuvent nécessiter un soutien éducatif supplémentaire.Les taches d'origine peuvent provoquer des problèmes psychologiques, et le traitement au laser est parfois utilisé pour les éclaircir.

Des médicaments anticonvulsivants peuvent être pris pour contrôler les convulsions.Il a été constaté que les programmes d'exercice et la prise de doses régulières d'aspirine aident à minimiser la faiblesse qui affecte le corps.Environ un tiers des personnes atteintes du syndrome de Sturge-Weber souffrent de maux de tête et des médicaments sont disponibles pour les traiter.

Si le glaucome est présent, les médicaments peuvent être utilisés pour abaisser la pression à l'intérieur de l'œil, ou, dans des cas graves, la chirurgie peut êtrenécessaire.La chirurgie est également parfois nécessaire pour traiter les crises si elles ne sont pas contrôlées par des médicaments.Parfois, le syndrome de Sturge-Weber est associé à un angle mort visuel, mais les stratégies pratiques peuvent généralement être apprises pour faire face à ce problème.Les perspectives de la condition varient en fonction de la gravité d'une personne affectée.