Qu'est-ce que l'amylose systémique?
L'amylose systémique est une maladie grave définie par l'accumulation généralisée de dépôts amyloïdes dans tout le corps.Associé à la présence d'anticorps anormaux produits dans la moelle osseuse, l'amylose systémique peut compromettre la fonction d'organe contribuant à l'échec de l'organe.Le traitement implique généralement l'utilisation de médicaments, conçu pour inhiber la production d'anticorps et atténuer l'inflammation, et la transplantation de la moelle osseuse.Il n'y a pas de remède contre l'amylose systémique.
Un diagnostic d'amylose systémique est généralement confirmé par une biopsie tissulaire.Fréquemment obtenu sous anesthésie locale, à partir de la peau ou de la moelle osseuse, une biopsie démontre généralement des protéines amyloïdes élevées.Par précaution, une analyse de l'urine et du sang peut également être réalisée pour exclure la présence d'autres conditions qui peuvent imiter l'amylose.
originaire de la moelle osseuse, il n'y a aucune cause connue pour le développement de l'amylose.La moelle osseuse produit naturellement des anticorps polyvalents, conçus pour lutter contre les agents pathogènes étrangers, qui sont réassimilés une fois la menace éliminée.Dans le cas de l'amylose, les anticorps produits sont mutés et ne peuvent pas être métabolisés ou décomposés.Avec nulle part ailleurs, les anticorps voyagent à travers le corps via la circulation sanguine et se transforment en protéines amyloïdes avant de s'installer dans les tissus mous.
L'accumulation généralisée d'amyloïdes peut interférer avec les fonctions du système et des organes, en particulier lorsque les systèmes nerveux, respiratoire et digestif sont affectés.Étant donné que l'amylose systémique affecte simultanément plusieurs tissus mous, les individus éprouvent une variété de signes et de symptômes.Les individus peuvent devenir facilement fatigués et éprouver de l'inconfort, notamment l'engourdissement et l'enflure dans leurs extrémités.Lorsque le système digestif est affecté, les individus développent une diminution de l'appétit, des selles irrégulières et une perte de poids involontaire.Des signes supplémentaires peuvent inclure une arythmie, une diminution de la fonction rénale et des difficultés à respirer.
En l'absence de guérison, le traitement de l'amylose systémique est centré sur la gestion des symptômes.Une combinaison de médicaments, y compris des médicaments stéroïdiens comme la dexaméthasone, est généralement administrée pour atténuer l'inflammation et l'inconfort.Si l'accumulation d'amyloïdes altère considérablement la fonction des organes, la défaillance de l'organe peut en résulter.Les complications, telles que l'insuffisance respiratoire et rénale, ne sont pas rares et peuvent nécessiter un traitement supplémentaire supplémentaire pour ralentir la progression des symptômes.
Les cellules souches sanguines, généralement récoltées à partir de ses propres cellules souches, et des transplantations de moelle osseuse peuvent également être effectuées dans certainscas.La transplantation permet une réapprovisionnement d'anticorps sains pour remplacer les anticorps mutés et malades et inhiber la production de nouvelles amyloïdes anormaux.La transplantation de cellules souches comporte un risque important de complication et ne convient pas à tout le monde.