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Qu'est-ce que le purpura thrombocytopénique thrombotique?

Le purpura thrombocytopénique thrombotique est un trouble qui provoque la coagulation dans les petits vaisseaux sanguins.Ces caillots peuvent être très dommageables s'ils bloquent le flux sanguin vers des organes vitaux.Les personnes souffrant de ce trouble n'ont pas une quantité suffisante d'une enzyme vitale qui aide à inhiber une importante protéine de coagulation sanguine.La formation de tant de caillots sanguins peut entraîner une surutilisation des plaquettes sanguines, qui sont responsables de la coagulation, ce qui peut faire saigner ou meurtrir spontanément.

La plupart des symptômes du purpura thrombocytopénique thrombotique proviennent de la restriction de la circulation sanguine, mais d'autres peuvent être le résultat de la pénurie de plaquettes sanguines.Certains des symptômes les plus graves impliquent le cerveau.Les patients peuvent se sentir confus et parfois ils peuvent parler différemment ou halluciner.Ils peuvent également avoir une fréquence cardiaque, une fièvre et une faiblesse rapides, et ils peuvent s'évanouir.Au-delà des saignements et des ecchymoses susmentionnés, la pénurie de plaquettes peut provoquer de petites taches violettes qui ressemblent un peu à une éruption cutanée.

Il existe deux types différents de purpura thrombocytopénique thrombotique.Le premier type est quelque chose avec lequel les gens sont généralement nés, et il est appelé le purpura thrombocytopénique thrombotique primaire.Parfois, les gens acquièrent le trouble à la suite d'une autre maladie ou d'un traumatisme.Lorsque cela se produit, cela s'appelle le purpura thrombocytopénique thrombotique secondaire.

Les scientifiques croient que la forme principale du purpura thrombotique thrombocytopénique est probablement génétiquement transmise.Ils ne sont pas sûrs du mécanisme exact impliqué dans le développement de la forme secondaire.Certaines des conditions qui peuvent conduire à des purpures thrombocytopéniques thrombocytopéniques secondaires sont la grossesse, les transplantations de moelle osseuse, le virus de l'immunodéficience humaine (VIH) et le cancer.Certaines personnes développent également le trouble à la suite du lupus, et il existe des preuves d'un lien avec l'hormonothérapie de remplacement.

Les médecins utilisent souvent une thérapie de remplacement sanguin comme traitement du purpura thrombocytopénique thrombotique.Cela fonctionne parce que les donateurs auront les bons types d'enzymes nécessaires pour corriger le déséquilibre dans le système des personnes atteintes.Dans de nombreux cas, cette maladie se présente de manière épisodique, donc les personnes souffrant peuvent avoir besoin de répéter ce traitement chaque fois qu'ils éprouvent un épisode.

Les deux formes de purpura thrombocytopénique thrombotique sont très dangereuses si elles ne sont pas traitées, et dans de nombreux cas, les gens ne réalisent pas qu'ils l'ont jusqu'à ce qu'ils soient trop malades pour être aidés.Lorsque les gens reçoivent un traitement approprié, la forme principale a un taux de survie à long terme proche de 90%.La forme secondaire est considérée comme beaucoup plus dangereuse et les patients meurent souvent même avec un traitement approprié.Les médecins ne sont pas sûrs des raisons de cette différence.