Qu'est-ce que Tricuspid Atresia?

La valve tricuspide est située entre le ventricule droit et l'atrium, et s'ouvre pour permettre au sang de passer de l'atrium vers le ventricule droit.Dans Tricuspid Atrésie, cette valve ne se forme pas correctement et bloque généralement complètement l'écoulement du sang de l'atrium vers le ventricule.L'atrésie tricuspide provoque des problèmes immédiats chez le nouveau-né et nécessite des soins médicaux d'urgence.

Comme le sang ne peut pas atteindre le ventricule droit dans l'atrésie tricuspide, il ne peut pas passer aux poumons pour l'oxygénation.Cela peut signifier que le ventricule droit est également mal formé comme dans le ventricule droit hypoplasique.Souvent, un défaut septal ventriculaire et un défaut septal auriculaire peuvent être présents, ce qui permet à un peu de sang de passer à la valve pulmonaire, mais cela ne fournit pas suffisamment pour oxygéner correctement le corps.

L'atrésie tricuspide est généralement traitée en troisdes chirurgies.Ce n'est pas un défaut réparable, mais peut être atténué par la chirurgie.Alternativement, les parents peuvent opter pour la transplantation.En général, cependant, les parents optent pour une atténuation chirurgicale car il a un meilleur taux de survie au début et peut retarder considérablement le besoin éventuel de transplantation.Il est parfois possible de réparer ou de remplacer la valve tricuspide, mais généralement pas possible dans l'atrésie tricuspide en raison de sa fermeture complète et de ses effets sur le ventricule droit.

peu après le bébé avec une atrésie tricuspide, un chirurgien cardiothoracique place un petit chirurgien cardiothoracique un petit chirurgien cardiothoracique place un petit un petit chirurgien cardiothoracique un petit chirurgicShunt dans le cœur permettre au sang mélangé de s'écouler dans la valve pulmonaire.Le shunt de Blalock-Taussig donnera au bébé le temps de grandir avant de revenir à l'hôpital dans environ trois mois pour le shunt de Glenn.L'achèvement de Fontan se produit généralement trois à cinq ans après le shunt de Glenn.À ce moment-là, le côté droit du cœur n'aura pas besoin de fonctionner, car le sang retournant dans les poumons contournera complètement le cœur.Le cœur n'aura qu'à pomper le sang vers le corps, et bien que le ventricule droit puisse être anormal, le ventricule gauche est généralement correctement dimensionné et fonctionne bien.

Les enfants ayant des défauts d'écoulement du côté droit comme l'atrésie tricuspide et le cœur droit hypoplasique ont tendance à avoir un taux de survie légèrement meilleur que ceux nés avec des défauts du côté gauche.Le ventricule gauche dans le cœur normal est plus grand et plus lié aux muscles que le ventricule droit.Il est parfaitement adapté à la situation créée par l'achèvement de Fontan.À l'inverse, les enfants qui ont de minuscules ventricules gauche doivent compter sur le ventricule droit plus faible pour pomper le sang vers le corps.Bien que dans les deux cas, le cœur finira par défaut à échouer et nécessitera une transplantation, les ventricules gauche ont tendance à survivre en tant que chambres de pompage unique pour un peu plus longtemps.

Dans l'atrésie ou l'hypoplasie du ventricule droit du ventricule droit, la survie à long terme du Fontan a été estimée entre 15 et 30 ans avant qu'une greffe est nécessaire.Des études plus récentes ont suggéré des délais plus longs.Bien que les enfants subissent trois chirurgies lorsqu'ils sont encore jeunes, ils sont considérés comme plus viables et moins risqués que la transplantation.De plus, la disponibilité des cœurs des donateurs, en particulier pour les nourrissons, est minime.

Le Fontan se traduit par un arrangement particulier de la «plomberie» du cœur, mais ne restreint généralement pas l'enfant atteint de l'atrésie tricuspide des activités normales.Les cardiologues peuvent faire des interdictions concernant la participation à des sports de compétition.Les enfants doivent également être suivis chaque année pour s'assurer que le Fontan est adéquat.

Les enfants atteints d'atrésie tricuspide, et la plupart des autres défauts de flux cardiaque, doivent prendre une aspirine quotidienne à faible dose et nécessiter des antibiotiques avant les procédures dentaires.En général, cependant, l'enfant atteint chirurgicalement l'atrésie de Tricuspid a atténué chirurgicalement peut espérer de nombreuses années de santé.Des améliorations continues de la technologie de transplantation peuvent entraîner des taux d'espérance de vie beaucoup plus élevés que le courant, car la transplantation est désormais ultimately requis.