Qu'est-ce que le syndrome de l'Ouest?

Le syndrome ouest est un trouble rare qui provoque l'épilepsie chez les nourrissons.Le syndrome est également connu sous le nom d'épilepsie de flexion généralisée, d'encéphalopathie infantile et de spasmes infantiles.Les symptômes d'épilepsie se manifestent entre trois et douze mois après la naissance dans quatre-vingt-dix pour cent des enfants qui développent le syndrome ouest.Environ deux pour cent des enfants atteints d'épilepsie ont cette forme de la condition.Le taux de prévalence global est de deux pour 10 000 enfants de moins de dix ans.

La cause profonde du syndrome est considérée comme une interaction anormale entre le tronc cérébral et le cortex.Ces interactions anormales résultent généralement de défauts cérébraux ou de blessures qui peuvent survenir prénatalement, pendant la naissance ou après la naissance.Un facteur supplémentaire est que chez les nouveau-nés et les nourrissons, le système nerveux central n'a pas encore mûri;On pense que c'est important dans le développement du syndrome.

Les symptômes les plus courants du trouble sont l'épilepsie et les spasmes.Le syndrome de l'Ouest n'a pas de spectre spécifique de symptômes qui apparaissent, mais un retard de développement physique et mental peut également accompagner le syndrome.Cela n'est cependant pas dû au syndrome lui-même, mais il s'agit généralement du reflet de la lésion cérébrale qui provoque les symptômes de l'épilepsie.

Le traitement du syndrome ouest est effectué pour améliorer la qualité de vie, car il n'est généralement pas possible de fournir un completguérir.Le traitement comprend une combinaison de plusieurs médicaments différents, qui peuvent inclure la prednisone, les benzodiazépines et la vitamine B-6.L'objectif du traitement est de réduire la fréquence des crises, tout en maintenant le nombre de médicaments aussi faible que possible pour minimiser les effets secondaires indésirables.

En plus des médicaments, il existe d'autres traitements possibles pour le syndrome.Un régime cétogène, dans lequel l'apport en glucides est réduit en faveur d'une consommation accrue de graisses et de protéines, est efficace pour certaines personnes souffrant de troubles épileptiques.Le traitement en dernier recours est une chirurgie appelée résection corticale focale, dans laquelle la zone du cerveau d'où proviennent les crises est retirée.La résection corticale focale n'est effectuée que lorsque d'autres traitements ont échoué, et uniquement lorsqu'il est possible d'éliminer le tissu cérébral sans endommager d'autres zones importantes du cerveau.

Le pronostic du syndrome ouest n'est pris en compte qu'à titre individuel.Avec une variété de causes et de résultats possibles différentes, il n'y a pas de pronostic général.Statistiquement, environ cinquante pour cent des enfants qui développent le syndrome peuvent devenir sans crise avec des médicaments.Environ cinq pour cent des enfants mourront avant d'atteindre l'âge de cinq ans, en raison de la lésion cérébrale provoquant le syndrome ou des effets secondaires du traitement.