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Quels sont les différents traitements de neurofibromatose?

La neurofibromatose, une affection génétique généralement diagnostiquée dans l'enfance ou au début de l'âge adulte, entraîne la formation des tumeurs sur le tissu nerveux dans le cerveau, les nerfs et / ou la moelle épinière.Le type de neurofibromatose le plus courant est le type 1, connu sous le nom de NF1;NF2 et la schwannomatose sont moins courants.Les traitements de neurofibromatose se concentrent le plus souvent sur le suivi du patient pour le développement de complications.La chirurgie, la chimiothérapie et la radiothérapie pour les tumeurs malignes et les accolades de dos sont d'autres formes de traitements de neurofibromatose;Il n'y a pas de traitement médicamenteux pour cette condition.

Les signes de la neurofibromatose peuvent être présents à la naissance et sont presque toujours visibles par le 10e anniversaire de l'enfant.Les signes de NF1 peuvent inclure des taches de café-au-lait sur la peau et les tumeurs sur le nerf optique et dans l'iris de l'œil, une circonférence de la tête anormalement grande et un développement squelettique anormal.Dans NF2, la croissance tumorale sur le huitième nerf crânien, les cataractes précoces ou autres tumeurs du système nerveux sont couramment observées.Le principal symptôme de la schwannomatose est le manque de développement tumoral sur le huitième nerf crânien et la douleur.

Les traitements de neurofibromatose se concentrent généralement sur le suivi de la maladie et la surveillance du patient pour des complications possibles.Lors d'un enfant physique annuel, le médecin recherchera de nouveaux neurofibromes et vérifiera les anciens pour toute croissance.Tout changement squelettique anormal peut être noté et la croissance et le développement globaux peuvent être comparés aux graphiques de croissance conçus pour les enfants atteints de NF1.Le développement cognitif et les progrès scolaires, ainsi qu'un examen complet, font également partie du protocole de traitement de la neurofibromatose.Selon la gravité de la condition, les adultes peuvent avoir besoin de beaucoup moins de visites chez le médecin pour surveiller leur neurofibromatose.

Si une tumeur se trouve sur des tissus ou des organes, le médecin peut recommander une intervention chirurgicale pour éliminer la tumeur.Les traitements de neurofibromatose chirurgicale ne sont pas sans risques, tels que des lésions nerveuses ou une perte auditive.Il est essentiel que le chirurgien soit expérimenté avec les traitements de neurochirurgie et de neurofibromatose.

Pour les personnes atteintes de NF2 ou celles qui ont un schwannome vestibulaire, la radiochirurgie stéréotaxique peut être la meilleure option pour l'élimination des tumeurs.La radiochirurgie stéréotaxtique maintient les complications de perte auditive de la chirurgie au minimum.Le principal inconvénient de ce type de chirurgie, en particulier chez les jeunes enfants, est la possibilité d'un cancer induit par les radiations.L'incidence de ce cancer augmente avec chaque procédure chirurgicale.

La majorité des tumeurs de neurofibromatose sont bénignes ou non cancéreuses.Les tumeurs qui se révèlent malignes ou cancéreuses sont traitées avec des protocoles de cancer standard.Cela pourrait inclure la chimiothérapie et / ou la radiothérapie et l'élimination des tumeurs chirurgicales.

Les anomalies squelettiques sont des complications courantes de la neurofibromatose.Les déformations de la colonne vertébrale peuvent être corrigées avec une attelle arrière, comme dans le cas de la scoliose.Si l'anomalie est particulièrement grave, la chirurgie du dos peut être justifiée.Des traitements médicamenteux peuvent être disponibles pour certaines complications de cette condition, comme l'hypertension artérielle.À l'heure actuelle, il n'y a pas de traitements de neurofibromatose qui guérissent réellement la maladie elle-même.