Quelle est la procédure Fontan?

Une procédure de Fontan est une opération médicale palliative dans laquelle l'atrium droit du cœur est attaché directement à l'artère pulmonaire, contournant le ventricule droit.Cette opération est normalement effectuée sur des enfants ayant des malformations congénitales du cœur, notamment l'atrésie tricuspide, l'atrésie pulmonaire, le syndrome du cœur hypoplasique, le ventricule gauche unique, le ventricule droit à double sortie et tout autre ventricule unique ou les défauts cardiaques congénitaux qui ne laissent que le cœur avec le cœur avecun ventricule fonctionnant.La procédure de Fontan permet au sang de se déplacer passivement de l'atrium dans l'artère pulmonaire, qui emmène le sang dans les poumons pour se rénover, au lieu de passer dans le ventricule droit, où il est pompé dans l'artère pulmonaire.En tant que traitement palliatif, il aide les patients à vivre avec leur défaut, mais il ne guérit pas l'état.

Un cœur normal a quatre chambres: l'atrium droit, le ventricule droit, l'oreillette gauche et le ventricule gauche.L'oreillette droite reçoit le sang désoxygéné, «utilisé» du corps à travers la veine cave inférieure et supérieure, et passe du sang dans le ventricule droit, où il est pompé dans l'artère pulmonaire.L'artère pulmonaire emmène le sang dans les poumons pour être réoxygéné, puis le sang est renvoyé dans l'atrium gauche du cœur via la veine pulmonaire.Le sang passe ensuite dans le ventricule gauche, où il est pompé dans l'aorte, qui délivre le sang oxygéné au reste du corps.Une procédure de Fontan est effectuée sur une personne qui a un défaut qui altère le ventricule droit, qui est responsable du but vital d'amener le sang dans les poumons, où il est réoxygéné.

Plusieurs défauts, généralement causés par un problème de développement au cours des huit premières semaines de gestation, peuvent provoquer une telle condition.Dans l'atrésie tricuspide, la valve tricuspide qui permet de se rendre dans le sang de l'atrium vers le ventricule ne se forme pas, et le tissu solide est à sa place.Dans le syndrome du cœur gauche hypoplasique (HLHS), le côté gauche du cœur ne se développe pas correctement, de sorte que les chambres gauche sont souvent petites ou inexistantes.Le syndrome du cœur droit hypoplasique (HRHS) est une condition moins courante similaire aux HLH, mais avec des chambres droites défectueuses et les chambres gauche fonctionnelles.Un enfant peut également avoir un seul ventricule gauche, dans lequel le ventricule droit ne se forme pas correctement et les deux oreillettes se connectent, soit à travers une vanne partagée ou deux vannes séparées, vers le ventricule gauche. La procédure de Fontan s'efforce de faire passer du sang dans les poumonsSans surclasser le ventricule à fonctionnement unique en contournant le ventricule droit et en prenant du sang directement de l'atrium droit au ventricule droit.L'opération se fait généralement en deux étapes, l'Hemi-Fontan, également appelée procédure bidirectionnelle Glenn, et l'achèvement de Fontan.Pendant l'hémi-Fontan, les artères pulmonaires, qui portent du sang épuisé en oxygène du cœur aux poumons, et la veine cave supérieure (SVC), qui prend du sang épuisé en oxygène du haut du corps au cœur, sont déconnectés du cœur.Le SVC est connecté à l'artère pulmonaire, donc le sang pauvre en oxygène s'écoule directement vers les poumons.La veine cave inférieure (IVC), qui transporte le sang épuisé en oxygène du bas du corps au cœur, reste connecté au cœur, de sorte que ce sang ne est pas réoxygéné. Le patient peut vivre avec la première moitié de la première moitié desProcédure de Fontan, mais ils souffrent souvent d'hypoxie, ou insuffisants d'oxygène dans l'approvisionnement en sang, car le sang de la veine cave inférieure n'est pas réoxygéné.L'achèvement de Fontan redirige le flux sanguin IVC de aller au cœur à aller directement dans les poumons.Cela permet à l'enfant de croître normalement et d'éviter une sensibilité accrue à la maladie. La procédure de Fontan est généralement effectuée sur des bébés après deux ans, car les nourrissons ne peuvent souvent pas tolérer la chirurgie en raison de la VA élevéeRésistance sculaire, ou la grande quantité de travail nécessaire pour faire passer du sang à travers le système circulatoire.Les complications peuvent inclure une infection, un épanchement pleural ou une accumulation de liquide dans les poumons et une fibrillation auriculaire.Ces complications peuvent nécessiter une utilisation à court ou à long terme des médicaments, des tubes thoraciques et de la chirurgie.Dans certains cas, la procédure de Fontan peut ne pas améliorer adéquatement la santé et la qualité de vie du patient, et le patient peut avoir besoin d'une greffe cardiaque.Pour de nombreux patients, cependant, l'opération permet à l'enfant de se développer correctement et de mener une vie normale et saine.