Qu'est-ce que la protéine C activée C?

La protéine activée C (APC) est une protéine impliquée dans des processus comme l'inflammation et la coagulation du sang.Il circule à travers le sang sous sa forme inactive et n'est rendu actif que lorsqu'il est lié à une autre protéine appelée thrombine.Lorsqu'il est activé, il dégrade des protéines comme le facteur V et le facteur VIIIA.Ces protéines augmentent normalement les niveaux de thrombine, de sorte que la protéine C sert de mécanisme de rétroaction négative.Essentiellement, il empêche la suractivité du caillot sanguin.

Les réponses immunitaires graves aux infections peuvent conduire à une condition mortelle appelée septicémie.La protéine C activée a été utilisée avec succès comme traitement sévère de septicémie.Il peut réduire la réponse à l'inflammation des globules blancs comme les leucocytes, ainsi que des cellules endothéliales.En présence de cette protéine, les cellules libèrent des niveaux inférieurs de certaines interleukines et du facteur de nécrose tumorale-alpha.Ces composés encouragent l'inflammation et le choc septique, et la diminution de leur production aide à protéger les cellules voisines.

Une autre manière importante pour que la protéine C activée protège les tissus passe par ses effets sur les vaisseaux sanguins.Les cellules endothéliales qui bordent les vaisseaux sanguins deviennent normalement perméables lors d'une réponse immunitaire pour permettre aux cellules immunitaires de pénétrer dans les tissus.En présence d'APC, ils restent imperméables, empêchant les cellules immunitaires de cibler les tissus pour la destruction.En raison de ces effets protecteurs, cette protéine est devenue un traitement de choc septique approuvé.

Les études utilisant des souris ont découvert comment la protéine C activée améliore les taux de survie après septicémie.Les cellules endothéliales et les leucocytes ont des récepteurs pour cette protéine à leur surface.Lorsque cette protéine se lie aux récepteurs, un système de signalisation cellulaire est activé.Les cellules endothéliales affectées s'efforcent de stabiliser la pression artérielle et de prévenir les fuites de liquide du tissu.Les leucocytes libèrent moins de composés pro-inflammatoires et montrent une diminution de la réponse à ces composés après se lier à l'APC.

Des formes déficientes du gène codant pour la protéine C activée peuvent contribuer aux états pathologiques.Une mutation peut rendre les cellules incapables de produire APC.Posséder une seule copie de ce gène peut conduire à la formation de caillots sanguins dans les veines, appelées thrombose veineuse.Deux copies déficientes conduisent à une coagulation généralisée et sont généralement mortelles.

D'autres conditions médicales impliquent une résistance à l'APC, où la protéine est mal faite.Habituellement, cette mutation entraîne une protéine C activée qui ne peut pas cliver et inactiver le facteur V et le facteur VIIIA.Les symptômes de cette résistance sont indiscernables d'un manque partiel ou total d'APC.En conséquence, les personnes atteintes de cette mutation sont beaucoup plus susceptibles de développer une thrombose.