Qu'est-ce que la zone du manteau?
La zone du manteau est une section du cortex lymphatique qui entoure le centre germinal du ganglion lymphatique.Un cercle de petits lymphocytes compose la zone du manteau ou la couronne du ganglion lymphatique.Les centres germinaux des ganglions lymphatiques sont l'emplacement de la prolifération, de la différenciation et de la mutation des centroblastes matures ou des lymphocytes B nécessaire à un système immunitaire correctement fonctionnant.La réponse immunitaire humorale (HIR) commence sous la zone du manteau dans le centre germinal du ganglion lymphatique.Les cellules B dans la zone du manteau sont transformées en plasmocytes sécrétant des anticorps ou cellules de mémoire après stimulation par un antigène secondaire, telles que celles trouvées sur les surfaces de nombreux microbes.
Une condition bénigne qui provoque la croissance de la zone du manteau est appeléeLa maladie de Castleman, également appelée hyperplasie des ganglions lymphatiques angiofolliculaires.Une variété de la condition est unicentrique, ce qui signifie que la zone du manteau d'un seul ganglion lymphatique a une croissance non cancéreuse à l'intérieur.La plupart des médecins recommanderont l'élimination chirurgicale du ganglion lymphatique et un rendez-vous de suivi pour garantir que la croissance n'a pas réaménagée.
Un autre type d'expansion de la zone du manteau bénin est appelée multicentrique, qui se caractérise par le développement de croissances bénignes à plusieurs endroits des ganglions lymphatiques dans tout le corps.Une personne atteinte de la maladie de Castleman multicentrique (MCD) peut avoir d'autres conditions sous-jacentes telles que le syndrome d'immunodéficience acquise (AID), le virus de l'immunodéficience humaine (VIH) ou le sarcome de Kaposi.Bien qu'il n'y ait pas de traitement standard pour le MCD, certains patients réagissent bien au traitement par corticothérapie et chimiothérapie.
L'un des types les plus rares de lymphome non hodgkinien, un cancer appelé lymphome à cellules du manteau (MCL), se développe dans le manteaudes ganglions lymphatiques.Les cellules lymphocytaires de la zone du manteau commencent à se diviser avant qu'elles ne soient matures.Ces jeunes cellules continuent de se reproduire et de commencer à s'accumuler dans le système lymphatique.Finalement, toute la réponse immunitaire est compromise.
La plupart des personnes diagnostiquées avec des MCL sont des hommes âgés d'au moins 60 ans.La perte de poids inexpliquée, les sueurs nocturnes, les fièvres persistantes et les ganglions lymphatiques enflés sont souvent les premiers symptômes qu'une personne remarquera.La croissance des ganglions lymphatiques peut ressembler à un petit marbre et est généralement située sur le cou, dans les aisselles ou de chaque côté de l'aine.
Les tests de diagnostic pour le MCL comprennent les scans de tomographie informatisée (CT) de la poitrine, de l'abdomen et de la région pelvienne.Le sang et la moelle osseuse sont souvent testés pour la présence de cellules cancéreuses.Un diagnostic se produit après que le ganglion lymphatique soit retiré chirurgicalement et examiné en laboratoire.Le traitement comprend généralement la chimiothérapie, la radio-immunothérapie, la thérapie immunitaire et l'utilisation d'agents biologiques pour détruire le cancer.Une autre méthode de traitement implique la chimiothérapie, puis l'irradiation totale du corps (TBI) pour détruire le système immunitaire, suivi d'une greffe de cellules souches pour reconstruire le système immunitaire.