Que sont les protéoglycanes?
Les protéoglycanes sont un type de molécule trouvé dans le tissu conjonctif du corps.Le tissu conjonctif est un tissu fibreux qui fournit un soutien à d'autres structures corporelles.Les protéoglycanes constituent une partie importante de la matrice extracellulaire, le matériau entre les cellules qui fournit un support structurel.Contrairement à d'autres tissus corporels, la matrice extracellulaire est la partie la plus importante du tissu conjonctif.
Les protéoglycanes sont des glycoprotéines fortement glycosylées.Cela signifie que ce sont des protéines avec des chaînes de polysaccharides, une sorte de glucides, attachées.Le type spécifique de polysaccharides attachés aux protéoglycanes est appelé glycosaminoglycanes (GAG).Les protéoglycanes sont chargés négativement en raison de la présence de sulfates et d'acides uroniques.Les chaînes de bâillon d'une protéoglycane peuvent être faites de sulfate de chondroïtine, de sulfate de dermatane, de sulfate d'héparine, de sulfate d'héparane ou de sulfate de kératane.
En plus du type de gag qu'ils transportent, les protéoglycanes peuvent être classés par taille.Les grandes molécules incluent l'aggrécan, une composante importante du cartilage et Versican, qui se trouve dans les vaisseaux sanguins et la peau.Les petites molécules présentes dans divers tissus conjonctifs comprennent la décoration, le biglycane, la fibromoduline et le lumicien.Parce qu'ils sont chargés négativement, les protéoglycanes aident également à attirer des ions positifs ou des cations, tels que le calcium, le potassium et le sodium.Ils se lient également à l'eau et aident le transport de l'eau et d'autres molécules à travers la matrice extracellulaire.
Tous les composants d'une protéoglycane sont synthétisés dans les cellules.La partie protéique est synthétisée par des ribosomes, qui fabriquent des protéines à partir d'acides aminés.La protéine est ensuite déplacée vers le réticulum endoplasmique rugueux (RER).Il est glycosylé dans l'appareil de Golgi, un autre organite, dans un certain nombre d'étapes.
Premièrement, un tétrasaccharide de liaison sur lequel les polysaccharides peuvent se développer est attaché à la protéine.Ensuite, les sucres sont ajoutés un par un.Lorsque le protéoglycane est terminé, il quitte la cellule à travers des vésicules sécrétoires et entre dans la matrice extracellulaire.
Un groupe de troubles métaboliques génétiques appelés mucopolysaccharidoses est caractérisé par l'incapacité de décomposer des protéoglycanes en raison d'enzymes lysosomaux absents ou dysfonctionnels.Ces troubles conduisent à une accumulation de protéoglycane dans les cellules.Selon le type de protéoglycane autorisé à s'accumuler, les mucopolysaccharidoses peuvent provoquer des symptômes allant d'une courte stature et d'une hyperactivité à une croissance squelettique anormale et à un retard mental.