Qu'est-ce qu'une sphingomyéline?
En biologie, une sphingomyéline (SPH) est un type particulier de lipide qui constitue la majorité de la teneur en matières grasses des membranes cellulaires.La structure SPH se compose d'un groupe polaire, d'une sphingosine et d'un acide gras.Le groupe polaire est composé d'une molécule de phosphoéthanolamine ou de phosphocholine.Ceci est lié à la sphingosine, qui est une molécule d'alcool amino avec 18 atomes de carbone.La partie d'acide gras de la structure est généralement saturée et est directement connectée à la sphingosine.
La plupart des lipides qui font partie de la structure des membranes cellulaires, en particulier dans les cellules humaines, sont dérivés du glycogène.SPH, cependant, diffère de la plupart des lipides de la membrane cellulaire, car il est généralement construit à partir de la sérine d'acide aminé et du palmitate d'acide gras.La sphingomyéline synthase, ou sphingomyélinase, est l'enzyme principale qui est responsable de cette réaction chimique.
Les fonctions de SPH ne sont pas entièrement comprises.Ces molécules forment certainement un élément de construction vital dans la structure des membranes cellulaires.La SPH et le cholestérol sont souvent découverts à des concentrations élevées ensemble dans certaines régions de la membrane cellulaire, conduisant à l'hypothèse selon laquelle le métabolisme de ces deux substances peut être lié.Il est possible que SPH joue un rôle dans le contrôle de la répartition du cholestérol dans les cellules humaines.
Une autre fonction importante semble être la transmission du signal dans les cellules nerveuses.Ceci est conforme à l'observation que la gaine de myéline, une membrane trouvée autour de la longue partie de nombreux neurones, a un maquillage chimique avec un rapport sphingomyéline très élevé.En plus des concentrations élevées trouvées dans le tissu nerveux, la sphingomyéline est également un composant particulièrement important des globules rouges, et certaines cellules de l'œil des mammifères.
Les troubles liés à la production de sphingomyéline comprennent l'acanthocytose et la maladie de Niemann-bic.L'acanthocytose est un syndrome où les globules rouges perdent leur forme régulière lisse et deviennent enrichis ou en forme de star avec un grand nombre de points.Ces cellules sanguines dysfonctionnelles peuvent être observées là où il y a un excès de production de sphingomyéline dans le sang.
La maladie de Niemann-Pick est un trouble héréditaire où une carence dans la sphingomyélinase enzymatique.Cela provoque une accumulation de la sphingomyéline dans le cerveau et plusieurs autres organes vitaux.Lorsque cela se produit chez les nourrissons, il cause généralement de graves dommages au cerveau, et dans la plupart des cas est mortel.