Qu'est-ce que l'oxydation alpha?
L'oxydation alpha, OR alpha; -oxydation, est le nom attribué au raccourcissement enzymatique des dérivés d'acides gras qui contiennent un groupe méthyle (ch 3 -) attaché à l'atome de carbone situé bêta ( bêta;) au groupe carboxylate (-COO # 45; ).Une seule série de processus, l'oxydation alpha implique le métabolisation d'acides gras spécifiques, dans les peroxysomes des cellules eucaryotes.Une oxydation alpha inadéquate dans l'organisme humain conduit à une forte accumulation d'acide phytanique, qui est étroitement liée à la maladie du refsum.Ce trouble génétique est connu pour produire une multitude de perturbations, dont beaucoup ne mortent pas la vie.La plupart des cas de maladie du refsum sont associés à des mutations du gène Phyh.
Structurellement, le carboxylate d'origine est joint à la coenzyme A, et peut être dessiné middot; middot; middot; ch 2 ch (me) ch 2 -coo- (coa), ou phytanoyl-coa, où la structure de la coenzyme n'est pas écrite et le ch 3 attaché à bêta; -tom-carbon est écrit comme «moi» mdash;debout pour méthyl mdash;pour simplifier la visualisation.Identifier les atomes du carbone (c) mdash;De la droite à gauche, sans compter les carbones de coenzyme CoA mdash;Il y a le carboxylate-carbone, ensuite le alpha; -carbone, puis le bêta; -carbon et le gamma; -carbone.Atomes de carbone à gauche du gamma;La position est exclue pour la simplification.Le processus biologique nécessite une enzyme car le méthyle a attaché spécifiquement à l'emplacement bêta entrave le métabolisme.
Dans la première étape du processus en plusieurs étapes, un atome d'hydrogène est remplacé par un groupe hydroxyle (-OH) au alpha; -carbone.Le résultat est la structure middot; middot; middot; ch 2 ch (me) ch (oh) -coo- (coa).Suit ensuite la décarboxylation, couplée à l'oxydation, pour donner middot; middot; middot; ch 2 ch (me) -coo- (coa).La suite de l'oxydation alpha est une autre étape métabolique appelée oxydation bêta.Malheureusement, la défaillance du processus d'oxydation alpha n'est pas couverte par ce dernier processus mdash;L'acide phytanique n'est pas métabolisé au moyen de l'oxydation bêta ou de tout autre processus métabolique des acides gras.
Étant donné que la maladie du refsum se rapporte étroitement à un excès d'acide phytanique et à l'acide phytanique provient directement de l'alimentation, une grande partie du traitement d'un individu doit êtrefaire avec le régime.On le trouve spécifiquement dans les produits laitiers, le bœuf, l'agneau et certains poissons et mdash;y compris le thon, la morue et le haddock.Pour certaines personnes, une procédure de filtration sanguine difficile et coûteuse appelée plasmaphérèse peut être utilisée.Les moindres problèmes de démangeaisons et de dégénérescence musculaire peuvent être résolus par le traitement, et un jour, il est à espérer que le traitement enzymatique pourrait réduire la construction d'acide phytanique, et avec les problèmes les plus graves de Refsum.À l'heure actuelle, cependant, le résultat peut être aussi grave que la mort résultant de l'arthmie cardiaque.