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Was ist Basal Cell Nevus -Syndrom?

  • Broderick

Basal Cell Nevus -Syndrom, auch als Gorlin -Syndrom bekannt, ist eine genetische Störung, die verschiedene abnormale Wachstum und Fehlfunktionen der inneren Körperorgane und -systeme verursacht. Es beeinflusst hauptsächlich die Haut und verursacht Hautkrebs, kann aber auch Wachstum an Knochen oder inneren Organen sowie zum Abbau von Blutgefäßen oder dem Nervensystem verursachen. Das Syndrom kann bei Männern oder Weibchen gleichermaßen auftreten, die ein Elternteil mit dem Syndrom haben, aber die Symptome sind möglicherweise erst im Jugendalter deutlich.

Wenn ein Kind gezeugt wird, erhält es Gene von jedem Elternteil, die bestimmen, mit welchen Arten von Merkmalen es geboren wird. Die Ursache des Basalzell -Nevus -Syndroms ist eine Mutation im Gen, die als PTCH bekannt ist und die für die Unterdrückung der abnormalen Zellwachstum verantwortlich ist, die zu Tumoren führen. Die Erkrankung ist autosomal dominant, was bedeutet, dass das Kind automatisch die Krankheit erhält, auch wenn nur ein Elternteil sie hat.

Das häufigste Symptom des Basalzell -Nevus -Syndroms ist das Basalzellkarzinom, eine Form von Hautkrebs, die offene Wunden auf der Haut verursacht. Die Mehrheit der Fälle von Hautkrebs ist auf Sonnen- oder Ultraviolettstrahlenexposition aus Bräunungsbetten zurückzuführen, aber Menschen mit dem Syndrom haben Hautzellen, die auch mit Schutz anfälliger für den Krebs sind. Der Hautkrebs entwickelt sich typischerweise ohne Vorwarnung, wenn eine Person mit dem Syndrom die Adoleszenz erreicht. Basalzellkarzinom ist normalerweise nicht tödlich und kann behandelt werden, indem die Wachstum chirurgisch entfernen oder Strahlentherapie zur Abtötung der Krebszellen verwendet werden Schädigung der Knochenstruktur. Sie können Augenbrauenknochen haben, die weiter als normal herausragen, sowie Augen, die weit auseinander sind. In schwerwiegenderen Fällen des Syndroms kann eine Person den Kieferknochen missbilligen, das den Kiefer mehr als gewöhnlich herausragt.

Die anderen Symptome des NEVUS -Syndroms von Basalzellen können je nach spezifischer Person und welchen Organen oder Körpersystemen stark variieren. Tumoren können auf jedem Organ auftreten, sind jedoch in der Regel im Gehirn für Menschen mit dem Syndrom am häufigsten. Wenn die Erkrankung Fehlfunktionen des Nervensystems verursacht, besteht eine Person, die mental zurückgeblieben, taub oder blind wird. Da die Symptome und Komplikationen des Basalzell -Nevus -Syndroms von Person zu Person reichen, gibt es keine universelle Behandlungsoption. Eine Person mit dem Syndrom muss sich häufig mit Spezialisten konsultieren, um die spezifischen Komplikationen zu behandeln. Das Syndrom selbst hat jedoch keine Heilung.