Cosa sono encefalopatie spongiformi trasmissibili (TSE)?

Le encefalopatie spongiformi trasmissibili (TSE) sono malattie neurologiche che sono caratterizzate dalla degenerazione del tessuto cerebrale, causando forma di una serie di placche e piccoli fori.Quando il cervello viene esaminato durante un'autopsia, assomiglia un po 'a una spugna, che spiega il termine "spongiforme".Si ritiene generalmente che la causa di TSE sia una proteina anormale chiamata prione e attualmente queste malattie non hanno cura.

I prioni sono proteine che non contengono materiale genetico, invece usando comportamenti di piegatura unici per replicarsi, infettando proteine sane lungo la strada.I prioni possono sopravvivere a cambiamenti di temperatura estremi e una varietà di antisettici, rendendo molto difficile sradicarli.Le malattie del prione sono una preoccupazione in molte comunità perché la diagnosi è spesso persa, poiché i sintomi possono assomigliare ad altre condizioni, come la demenza senile.Generalmente, agli umani viene diagnosticato solo TSE quando mostrano tratti associati a una rara versione genetica o quando sperimentano la demenza in età insolitamente giovane e una diagnosi ferma può essere ottenuta solo all'autopsia, in quanto richiede un'ispezione del tessuto cerebrale.

I sintomi delle TSE in genere iniziano con sottili cambiamenti di personalità e peggiorano progressivamente poiché la funzione del sistema nervoso viene interrotta.I pazienti possono avere difficoltà a camminare o parlare e spesso sperimentano la demenza violenta mentre l'infezione si fa letteralmente fori nel cervello.Dopo un certo punto, il sistema nervoso semplicemente fallisce, causando la caduta del paziente in coma e infine la morte. I TSE possono essere trovati in un numero di animali.Nell'uomo, l'esempio più noto è probabilmente la malattia di Creutzfeldt-Jakob, ma altre TSE umane includono la malattia di Gerstmann-Straussler-Scheinker, Kuru e insonnia familiare fatale.Le pecore e le capre possono ottenere scrapie, mentre le mucche ottengono l'encefalite spongiforme bovina (BSE), noto anche come mucca pazza.Le TSE sono state anche diagnosticate in cervi ed ELK (malattia cronica di perdita), gatti (encefalite spongiforme felina) e visone (encefalopatia trasmissibile di visone). In tutti i casi, gli animali sembrano contrarre la TSE ingerendo il tessuto neurologico infetto.Negli animali, la causa più comune è l'alimentazione contaminata, poiché la pratica di includere parti di animali resi nell'alimentazione animale per proteine aggiuntive è abbastanza comune.TSE può anche essere contratto dalla chirurgia cerebrale, sebbene ciò sia raro, poiché i prioni responsabili del TSE sono in grado di sopravvivere all'autoclave.

Poiché queste malattie non possono essere curate, la maggior parte del trattamento è focalizzata sul mantenere il paziente a proprio agio.Quando si sospetta TSE, ai pazienti può essere offerto rilassanti muscolari per aiutarli a far fronte alle contrazioni e ad altri sintomi fisici associati al TSE in fase avanzata, poiché il corpo inizia a perdere il controllo.Questi farmaci possono anche mantenere i pazienti con demenza estrema più rilassati, rendendoli più facili da prendersi cura.