Quali fattori influenzano una prognosi della sindrome mielodisplastica?

Le sindromi mielodisplastiche (MD) sono un gruppo di disturbi che coinvolgono cellule staminali mieloidi anormali.Le cellule staminali mieloidi sono prodotte dal midollo osseo e si sviluppano in globuli bianchi (WBC), globuli rossi (RBC) o piastrine e i disturbi delle cellule staminali mieloidi sono potenzialmente letali.I medici usano principalmente il sistema di punteggio prognostico internazionale (IPSS) o il sistema di punteggio prognostico dell'Organizzazione mondiale della sanità (WPSS) per determinare la prognosi della sindrome mielodisplastica.Entrambi questi sistemi utilizzano fattori tra cui la percentuale di mioblasti di midollo osseo, anomalie citogeniche, numero di citopenie, sesso e età per prevedere i pazienti possibili esiti.Anche l'attività della lattata deidrogenasi nel siero del sangue e una dipendenza da pazienti dalle trasfusioni di sangue possono essere utili per la prognosi della sindrome mielodisplastica. Le sindromi mielodisplastiche possono svilupparsi a causa di fattori genetici, nelle persone che hanno subito la chemioterapia o i trattamenti a radiazioni o sono stati esposti alle tossinecome benzene o per ragioni sconosciute.MDS può causare citopenie o numeri di cellule insufficienti, di WBC, globuli rossi o piastrine o anomalie in queste cellule.I pazienti possono anche sviluppare un sovraccarico di ferro.Alcuni tipi di MD possono progredire nella leucemia mieloide acuta (AML), quindi MDS viene talvolta chiamato preleukemia o leucemia fumante.L'accuratezza della prognosi della sindrome mielodisplastica è importante nel determinare il miglior trattamento per i pazienti, nonché per la classificazione dei partecipanti allo studio medico.

tivamente gli scienziati in un wogliatoi di analisi del rischio MDS hanno sviluppato l'IPSS nel 1997 e da allora è diventato il sistema più comunemente usatoper la prognosi della sindrome mielodisplastica.L'IPSS divide i casi MDS in categorie a seconda della percentuale di mioblasti di midollo osseo, anomalie citogeniche e numero di citopenie.I medici usano queste categorie per determinare la prognosi della sindrome mielodisplastica, che include i pazienti attesi di sopravvivenza globale e il rischio di sviluppo di leucemia. Usando criteri IPSS, pazienti MDS con troppo pochi globuli rossi ma livelli normali di piastrine e globuli bianchi soffrono di anemia refrattaria (RA) e i pazienti con RA i cui globuli rossi contengono anche troppo ferro hanno anemia refrattaria con sideroblasti sugli anelli (RAR).L'anemia refrattaria con esplosioni in eccesso (RAeb) si riferisce a MDS con troppo pochi globuli rossi e in cui dal 5 % al 19 percento delle cellule del sangue nel midollo osseo sono esplosioni o globuli immaturi, insieme a possibili globuli bianchi e anomalie piastriniche.I pazienti con MDS con troppo pochi globuli rossi, WBC e piastrine, in cui le esplosioni comprendono dal 20 al 30 percento delle cellule del sangue nel midollo osseo e al 5 percento o più nel sangue, soffrono di anemia refrattaria con esplosioni in eccesso (RAeb-T).La citopenia refrattaria con displasia multilineage (RCMD) significa che un paziente ha troppo pochi di più di un tipo di cellule del sangue.Alcuni casi di sindrome miodisplastica sono associati a un'anomalia del cromosoma Del (5Q) isolato e i casi MDS non classificati coinvolgono citopenia di un tipo di cellule del sangue e un numero normale di esplosioni. Il workshop di analisi del rischio MDS ha scoperto che i pazienti che soffrono di RAR sono probabilmentePer sopravvivere al più lungo, seguito da pazienti con RA.I pazienti RAEB avevano una durata significativamente inferiore rispetto a quelli con RARS o RA, e i pazienti RAeb-T avevano la più breve sopravvivenza prevista;Nessuno dei pazienti con RAeb-T nell'analisi ha vissuto più di 5,5 anni dopo la diagnosi di MDS.La prognosi della sindrome mielodisplastica era più positiva per i pazienti femminili che per i maschi e i pazienti di età superiore ai 60 anni avevano una riduzione della sopravvivenza.I pazienti RARS e RA avevano la più piccola possibilità di sviluppare AML, mentre i pazienti con RAEB avevano un rischio significativamente più elevato.Tutti i pazienti con RAeb-T studiati nel seminario hanno sviluppato AML entro quattro anni dalla diagnosi di MDS. Il WPSS divide RAeb in tipi uno e due (RAeb-1 e RAeb-2) a finiPrognosi della sindrome mielodisplastica.Dal 5 percento al 9 percento delle cellule del sangue nel midollo osseo dei pazienti con RAeb-1 sono esplosioni e meno del 5 % nel sangue sono esplosioni.Nei pazienti con RAeb-2, dal 10 % al 19 percento delle cellule del sangue nel midollo osseo e dal 5 % al 19 percento delle cellule del sangue nel sangue sono esplosioni.I pazienti con RAEB-1 hanno un rischio di circa il 25 % di sviluppare AML, mentre i pazienti RAEB-2 hanno un rischio del 33 %.

A seguito dello sviluppo di IPS e WPS, gli scienziati hanno identificato più fattori che influenzano il rischio di leucemia e la sopravvivenza globale per MDSpazienti.I pazienti con MDS senza esplosioni eccessive e che dipendono dalle trasfusioni di sangue hanno un rischio di leucemia significativamente più elevato e una sopravvivenza globale più breve rispetto ai pazienti che non hanno bisogno di trasfusioni.La dipendenza dalla trasfusione è anche un significativo fattore di rischio indipendente per i pazienti con MDS RARS e DEL (5Q).I pazienti con MDS che hanno livelli di cellule ematiche bianche più elevate al momento della diagnosi di MDS tendono a sopravvivere più a lungo e i pazienti con alta attività sierica di lattato deidrogenasi hanno una ridotta sopravvivenza globale.A partire dalla metà del 2011, gli scienziati hanno continuato gli sforzi per perfezionare la prognosi della sindrome mielodisplastica.