Cos'è un disturbo mieloproliferativo?

Un disturbo mieloproliferativo (MPD) è il termine collettivo usato per un gruppo di condizioni mediche caratterizzate dalla produzione anormale di cellule di midollo osseo.Il midollo osseo, trovato all'interno dei tessuti molli di ossa più grandi, è principalmente responsabile della produzione dei globuli bianchi (WBC), delle piastrine e dei globuli rossi (globuli rossi).I globuli rossi sono cellule che forniscono ossigeno ad altri tessuti all'interno del corpo.I WBC sono cellule combattono l'infezione e le piastrine aiutano nella coagulazione del sangue.

La causa della sovrapproduzione di queste cellule del sangue è sconosciuta ma fattori ambientali come l'esposizione prolungata a radiazioni o sostanze chimiche e si dice che l'anomalia cromosomica svolga un ruolo nello sviluppo del disturbo mieloproliferativo.Questo disturbo colpisce comunemente gli uomini più delle donne di età compresa tra 40 e 60 anni.La sua presenza non è comune negli individui di età inferiore ai 20 anni.

Esistono diversi tipi di disturbo mieloproliferativo.Questi includono trombocitemia essenziale, mielofibrosi, policitemia vera e leucemia mielogena cronica (CML).Nella trombocitemia essenziale, esiste una maggiore produzione di piastrine.La mielofibrosi influenza la produzione e la maturità di RBC e WBC a causa dell'ispessimento delle fibre nel midollo osseo.La policitemia Vera è la sovrapproduzione di RBC e la CML è caratterizzata da una maggiore produzione di WBC.

I sintomi dipendono generalmente dal tipo di disturbo mieloproliferativo del paziente.Ad esempio, i pazienti con policitemia vera di solito sviluppano macchie color viola sulla pelle accompagnata da prurito.Vi sono, tuttavia, diversi sintomi comunemente presentati da pazienti con disturbi mieloproliferativi.Questi includono stancarmi facilmente, il disagio addominale, il potenziamento, la contusa facile e la perdita di peso, tra molti altri.

Le complicazioni associate al disturbo mieloproliferativo sono splenomegalia o ingrandimento della milza, epatomegalia o ingrandimento epatico e anemia sevebasso RBC nella circolazione.Alcuni pazienti possono anche sviluppare insufficienza renale e tendenze sanguinanti.Altri casi possono trasformarsi in leucemia mieloide acuta, una malattia maligna del midollo osseo, spesso con conseguente presenza di cellule del sangue molto giovani nella circolazione.

I pazienti con disturbi mieloproliferativi sono generalmente gestiti da un oncologo ed ematologo.Un oncologo è uno specialista del cancro e un ematologo è uno specialista del sangue.Di solito usano test diagnostici come esami del sangue e esami del midollo osseo per confermare la loro diagnosi.

Il trattamento per il disturbo mieloproliferativo dipende spesso dal suo tipo.La splenectomia, o rimozione della milza, è occasionalmente indicata in pazienti con mielofibrosi idiopatica cronica.La flebotomia, il processo di ritiro del sangue, viene spesso eseguita in pazienti con policitemia vera.Il trapianto di cellule staminali è anche un'opzione per i pazienti con leucemia mieloogena cronica e mielofibrosi.Si consiglia inoltre ai pazienti con disturbo mieloproliferativo di mantenere l'idratazione, evitare alcol e fumo e di includere cibi ricchi di antiossidanti nella loro dieta.