Cos'è un neurofibrosarcoma?
Un neurofibrosarcoma è un raro tipo di tumore.A volte è anche chiamato tumore a guaina nervosa periferica .Questo tipo di crescita si sviluppa solo in aree intorno ai nervi periferici, che sono le parti del sistema nervoso che non includono il cervello e il midollo spinale.Esempi includono i nervi che corrono lungo le braccia e le gambe.
Le neurofibrosarcomi sono classificati come sarcomi dei tessuti molli, che sono tumori che iniziano nei tessuti del corpo.A differenza di molti tipi di tumori, un neurofibrosarcoma non si diffonde o non si diffonde.Quando si diffonde, attacca comunemente i polmoni. Un paziente può vivere con un neurofibrosarcoma per molto tempo prima di sperimentare eventuali sintomi.Questo perché esiste nei tessuti molli che possono essere messi da parte per fare spazio al tumore in crescita.Alcuni sintomi comuni possono includere dolore e dolore, che possono essere accompagnati da un nodulo evidente sotto la pelle.I pazienti possono anche zoppicare e avere problemi usando gli arti normalmente. Non è noto esattamente cosa provoca lo sviluppo di un neurofibrosarcoma.Possono verificarsi a causa di mutazioni genetiche.Una persona con questo tipo di tumore può anche avere un rischio più elevato di sviluppare altri tipi di tumori.I pazienti che soffrono di malattia di Recklinghausen, nota anche come neurofibromatosi, hanno un rischio maggiore di neurofibrosarcomi.La neurofibromatosi è una malattia genetica associata a uno specifico gene mutato e lo sviluppo di altri tipi di tumori benigni o innocui.Procedura di imaging (MRI).Può anche richiedere una tomografia computerizzata (CT).Questi test diagnostici consentiranno al medico di esaminare e valutare la crescita potenziale.Potrebbero anche essere richiesti esami del sangue. Per confermare la diagnosi, è spesso necessaria una biopsia.Questa è una procedura chirurgica in cui viene estratto un piccolo campione di tessuto del neurofibrosarcoma.Può quindi essere studiato in un laboratorio. Il trattamento raccomandato per questo tipo di cancro spesso dipende da quanto sia aggressivo il tumore e se si è diffuso, nonché dalla salute generale del paziente.La chemioterapia o la radioterapia possono essere raccomandate per ridurre i tumori e distruggere il cancro.Queste terapie possono essere utilizzate da sole o insieme. In alcuni casi, il medico può raccomandare un intervento chirurgico.La rimozione chirurgica del tumore può richiedere la rimozione parziale o completa dell'arto interessato.A volte, l'arto può essere salvato attraverso un processo chiamato chirurgia della salvataggio degli arti o un intervento chirurgico di risparmio degli arti.I pazienti che subiscono questa procedura, in cui è conservato il più possibile l'arto, potrebbero aver bisogno di un anno intero di terapia fisica per riguadagnare il pieno uso.Altre volte, è necessaria un'amputazione o una rimozione dell'arto per preservare la vita del paziente. La prognosi generale o il risultato atteso, per un neurofibrosarcoma può variare ampiamente da paziente a paziente.Dipenderà dalla posizione e dalle dimensioni della crescita, dalla salute generale del paziente e dall'aggressività del cancro.I pazienti che ricevono una diagnosi precoce e un trattamento precoce hanno maggiori possibilità di sopravvivenza.