Cos'è un difetto di cuscino endocardico?

Un difetto di cuscino endocardico (ECD), noto anche come difetto del canale atrioventricolare (AV), è una condizione cardiaca congenita caratterizzata dalla mancanza di camere di separazione del cuore.Il trattamento per questa condizione prevede la chiusura chirurgica dei fori presenti tra le camere del cuore e può richiedere più di una procedura chirurgica per essere completata.Se non trattati, ci sono gravi complicanze associate a un ECD che può includere insufficienza cardiaca e morte congestizia.

Un feto può sviluppare un difetto di cuscino endocardico mentre si trova in utero.I cuscini endocardici sono pareti che separano i cuori quattro camere e formano le valvole tricuspide e mitrali.Quando queste pareti non riescono a svilupparsi, possono svilupparsi diverse gravi complicanze che influiscono negativamente sulla funzione polmonare e cardiaca.Un difetto di cuscino endocardico può manifestarsi in due modi: parzialmente o completamente.

Una presentazione parziale di un difetto di cuscino endocardico si verifica quando si verifica un difetto del setto atriale (ASD) e una delle cuori due valvole si sviluppa anormalmente.Quando si verifica un ECD parziale, la valvola mitrale viene compromessa, permettendo al sangue di penetrare tra le camere situate sul lato sinistro del muscolo cardiaco.Una presentazione completa di ECD prevede un ASD e un difetto del setto ventricolare (VSD).Quelli diagnosticati con ECD completo hanno una singola, grande valvola cardiaca anziché due valvole di dimensioni normali separate.

Una mancanza di separazione tra le camere del cuore può contribuire allo sviluppo di elevata pressione sanguigna e infiammazione all'interno dei polmoni.La funzionalità del cuore viene compromessa, richiedendo che lavori straordinari e, di conseguenza, il cuore può diventare ingrandito e indebolito.A causa degli effetti avversi dell'ECD sui polmoni e sul cuore, l'intero corpo diventa privato dell'ossigeno.

I bambini nati con un ECD possono presentare una varietà di segni e sintomi.Un bambino che è facilmente affaticato, la cui pelle ha una tinta bluastra o sperimenta difficoltà a respirare può avere un difetto di cuscino endocardico.Un bambino che acquisisce frequentemente la polmonite o non è in grado di aumentare di peso può anche essere sintomatico.Ulteriori segni di ECD possono includere una distensione dell'addome o delle estremità, il battito cardiaco e la respirazione elevati e una perdita di appetito.

I bambini con un difetto di cuscino endocardico parziale che possiedono valvole cardiache normalmente formate possono rimanere asintomatici, il che significa che non manifestano sintomi, per diversi anni.Esistono diversi test utilizzati per diagnosticare l'ECD, tra cui imaging di risonanza magnetica (MRI), ultrasuoni e raggi X toracici.Ulteriori segni utilizzati per confermare una diagnosi di ECD possono includere la presenza di un mormorio cardiaco e l'elevata pressione sanguigna all'interno dei polmoni.

Il trattamento per un ECD comporta generalmente la chiusura chirurgica dei fori all'interno delle camere cardiache.La ricostruzione della valvola può anche essere condotta per creare nuove valvole mitraliche e tricuspide.I tempi della chirurgia correttiva per un ECD dipendono dalle condizioni e dall'età del bambino.Nella maggior parte dei casi, la correzione chirurgica di un ECD può richiedere più di una procedura.Idealmente, la chirurgia dovrebbe essere condotta prima del primo compleanno del bambino per prevenire lo sviluppo di complicazioni.

La prognosi generale associata a un difetto di cuscino endocardico dipende dalla salute generale del bambino, dalla gravità delle sue condizioni e dalla condizione del cuore e dei polmoni del bambino.Con un trattamento tempestivo e appropriato, i bambini di solito fanno un recupero completo.Le complicanze associate a un ECD possono includere danni polmonari irreversibili, insufficienza cardiaca congestizia e morte.In alcuni casi, lo sviluppo delle complicanze può essere ritardato all'età adulta e può includere aritmie cardiache e disfunzione della valvola mitrale.Per prevenire le infezioni cardiache post-operative future, si raccomanda ai bambini di assumere un antibiotico orale prima di ricevere qualsiasi trattamento dentale o procedure chirurgiche.