Che cos'è un epidermodysplasia verruciformis?

L'epidermodysplasia verruciformis è una malattia genetica che può causare focolai di verruche piatti a livello corporeo e allevare le possibilità di sviluppare il cancro della pelle.Le persone con il disturbo sviluppano sintomi fisici solo se entrano in contatto con il papillomavirus umano (HPV), una malattia comune a trasmissione sessuale che può anche essere tramandata da una madre durante il parto.I pazienti con epidermodysplasia verruciformis devono in genere evitare l'esposizione al sole, utilizzare creme topiche di prescrizione e frequentare frequenti interventi chirurgici clinici per rimozione delle verruche per ridurre al minimo i sintomi.Non esiste una cura per la malattia e anche con un trattamento dedicato, le persone soffrono di complicazioni della pelle per tutta la vita.

Ci sono diverse dozzine di fili noti di HPV e la maggior parte non causano problemi in persone relativamente sane.Un individuo con epidermodysplasia verruciformis, tuttavia, è altamente sensibile a molti fili diversi.Una mutazione genetica specifica compromette la capacità dei corpi di controllare l'infezione da HPV e il virus è in grado di proliferare in tutti gli strati esterni della pelle.Le verruche di solito appaiono per la prima volta durante l'infanzia o la prima infanzia in pazienti con HPV congeniti.

Epidermodysplasia verruciformis Le verruche possono apparire ovunque sul corpo, ma spesso sono altamente concentrate su aree della pelle esposte al sole, come le mani, gli avanziviso e collo.Di solito sono piccoli, piatti e leggermente più rosa o più rossi della carne circostante.Sebbene le lesioni multiple possono essere imbarazzanti, in genere non prurito, causano dolore o provocano conseguenze negative sulla salute.È possibile che alcune verruche diventino cancerose, specialmente negli adulti più anziani e nei pazienti che non sono estremamente attenti a evitare la luce solare diretta.Le lesioni maligne possono essere identiche alle verruche piatte benigne o diventare masse brune e sollevate e colpite sulla pelle.

La maggior parte dei casi di epidermodysplasia verruciformis sono diagnosticati ben prima che sia presente la minaccia del cancro.I medici possono fare una diagnosi eseguendo esami fisici accurati e testando campioni di sangue e pelle per la presenza di HPV.Il test genetico conferma che alcuni geni portano le mutazioni caratteristiche che causano epidermodysplasia verruciformis.

Il trattamento per l'epidermodysplasia verruciformis comporta un approccio sfaccettato per ridurre il rischio di cancro e migliorare l'aspetto fisico dei pazienti.Poiché la luce ultravioletta sembra peggiorare la condizione, è importante che i pazienti indossino abiti protettivi e usino la protezione solare ogni volta che devono avventurarsi all'aperto.I farmaci orali e le creme retinoide topiche, come l'Imiquimod, sono spesso usate per rallentare la crescita delle cellule anormali della pelle.Gli approcci chirurgici al trattamento includono il congelamento delle verruche con azoto liquido, la bruciatura con i dispositivi di riscaldamento elettrico e l'eccenderli con i bisturi.È molto probabile che le lesioni tornino nonostante i frequenti trattamenti.

I pazienti che sviluppano il cancro della pelle spesso richiedono ulteriori procedure.Un chirurgo può decidere di rimuovere una verruca cancerosa e la pelle circostante e sostituirla con un innesto da un'area non affetta del corpo dei pazienti.Se il cancro si diffonde ai linfonodi o ad altri organi, potrebbe essere necessario sottoporsi a trattamenti di chemioterapia e radiazioni.