Che cos'è la displasia ventricolare aritmogena giusta?

Un cuore è un organo a quattro camere e pompando del sangue costituito da muscoli.Nella displasia ventricolare destra aritmogenica (AVRD), il ventricolo destro del cuore è principalmente influenzato in cui la sua porzione muscolare è progressivamente sostituita dai tessuti fibromatici.Il ventricolo sinistro può anche essere influenzato, ma in misura molto minore.La displasia ventricolare destra aritmogenica/cardiomiopatia (AVRD/C) è una malattia cardiaca ereditata in modo autosomico dominante che predispone l'individuo interessato a un'eccessiva frequenza cardiaca rapida, svenuta a causa della improvvisa perdita di coscienza e morte.Durante l'esame clinico, un individuo interessato può presentare segni non specifici correlati al disturbo cardiaco come la distensione della vena giugulare, il fegato ingrandito ed edema.Criteri minori, o quattro criteri minori, che possono essere ottenuti attraverso una storia completa e una combinazione di test diagnostici non invasivi e invasivi.I test non invasivi includono elettrocardiogramma, scansione di tomografia computerizzata cardiaca, imaging di risonanza magnetica cardiaca, ecocardiografia e monitoraggio di Holter.I test invasivi includono angiografia ventricolare destra, test elettrofisiologici e biopsia endomiocardica ventricolare destra.I criteri principali comprendono una grave dilatazione globale o segmentaria del ventricolo destro, aneurismi localizzati nel ventricolo destro, sostituzione della fibrofattima dei muscoli cardiaci, prolungamento del QRS localizzato ai giusti preordini e presenza della malattia, confermata in chirurgia o necropsia, in un immediatomembro della famiglia.I criteri minori comprendono una lieve dilatazione globale o segmentaria del ventricolo destro, onde a T invertite localizzate ai lead preordiali giusti, tachicardia ventricolare a blocchi di ramo del pacchetto di sinistra e storia familiare di morte improvvisa a meno di 35 anni in un membro della famiglia immediata.

La gestione delle persone con displasia ventricolare destra aritmogena è individualizzata e focalizzata sulla prevenzione di una frequenza cardiaca rapida eccessiva, svenendo a causa dell'improvvisa perdita di coscienza e della morte.La prevenzione di questi può essere fatta attraverso l'uso di farmaci antiaritmici come amiodarone e sotalolo, impiantabili cardioverter-defibrillatori e istruzione.I defibrillatori di cardioverter impiantabili sono considerati per individui ad alto rischio come quelli che sono intolleranti o non rispondenti ai farmaci antiaritmici, a coloro che sono stati rianimati e quelli con storia familiare di improvviso arresto cardiaco.L'istruzione sul rischio di morte improvvisa dovrebbe coinvolgere non solo le persone colpite ma anche i loro familiari.

Anche lo screening regolare degli individui colpiti e i test genetici molecolari dei familiari immediati a rischio sono importanti.Lo screening viene eseguito ogni anno, o più spesso a seconda dei sintomi, attraverso l'uso di elettrocardiogramma, ecocardiogramma o imaging di risonanza magnetica cardiaca.I test genetici riducono le complicanze e la morte mediante diagnosi e trattamento precoce.