Cos'è la mielinolisi del pontina centrale?
La mielinosi pontina centrale è un raro disturbo neurologico che deriva da un danno acuto a una parte del tronco cerebrale chiamato Pons.Si verificano problemi quando i rivestimenti protettivi della mielina delle cellule nervose nei ponti iniziano a disintegrarsi.Le cause esatte della mielinosi pontina centrale non sono chiare, ma le persone che ricevono un trattamento aggressivo per livelli molto bassi di sodio sono al massimo rischio di sviluppare sintomi.I pazienti possono sperimentare discorsi confusi, lentezza mentale e confusione, difficoltà del movimento motorio e altre gravi complicanze.Non esiste una cura per il disturbo, ma i farmaci e la terapia guidata possono aiutare molte persone a ritrovare alcune delle loro capacità cognitive e fisiche.
Le guaine di mielina sono composte da cellule specializzate che proteggono le strutture delicate nel sistema nervoso e facilitano una rapida segnalazione elettrica.Nei ponti, le guaine di mielina sono fondamentali per il normale funzionamento cognitivo e il controllo sui movimenti muscolari in tutto il corpo.La mielinosi pontina centrale è la degenerazione di queste importanti guaine.In alcuni casi, la distruzione della mielina si estende oltre i ponti per compromettere altre aree del cervello e del sistema nervoso centrale.
La ricezione di cure ospedaliere per iponatriemia o carenza di sodio nel sangue, è il principale fattore di rischio per lo sviluppo della mielinosi del pontina centrale.Fluidi endovenosi e farmaci che hanno lo scopo di ripristinare i normali livelli di sodio possono avere impatti importanti e immediati sul tronco cerebrale e portare rapidamente alla degenerazione della mielina.I pazienti che soffrono di alcolismo a lungo termine, malnutrizione, anoressia o insufficienza epatica cronica sono ad un aumentato rischio di complicanze del tronco cerebrale dal trattamento dell'iponatriemia.
I sintomi della mielinosi del pontina centrale possono varia.I muscoli tra le braccia e le gambe diventano rigidi, deboli e inclini a spasmi improvvisi.Inoltre, molte persone con la condizione sviluppano difficoltà del linguaggio, cambiamenti nella visione, difficoltà di deglutizione e scarso equilibrio.Il disturbo può anche portare a deficit di concentrazione, memoria e elaborazione delle informazioni.È anche possibile soffrire di delirio o scivolare in un coma poco dopo che si sono verificati i primi sintomi.
Un neurologo può diagnosticare la mielinosi pontina centrale valutando i sintomi fisici, rivedendo la storia medica dei pazienti e osservando scansioni di imaging del cervello.L'imaging a risonanza magnetica rivela spesso sottili danno da gonfiore o tessuto sui ponti.Il trattamento per la condizione è di natura di supporto e in genere comporta l'uso di antipsicotici, antidepressivi, rilassanti muscolari e altri farmaci per aiutare con i sintomi acuti.I pazienti che sono mentalmente stabili sono generalmente arruolati in programmi di terapia fisica per aiutarli a ricostruire la forza muscolare e migliorare il coordinamento.