Cos'è il CNS Lupus?

Il lupus del sistema nervoso centrale (Lupus del SNC) è una delle manifestazioni della malattia chiamata lupus eritematoso sistemico (SLE).È anche chiamato lupus neuropsichiatrico (NPSLE).In alcuni pazienti con LES, l'affetto del sistema nervoso è una delle principali cause della perdita di qualità della vita e della morte.Il CNS Lupus si presenta spesso come disfunzione cognitiva, che influenza in particolare la memoria e il ragionamento.Qualsiasi posizione nel cervello e nel midollo spinale può essere coinvolta, pertanto le presentazioni di questo tipo di lupus possono variare.

Il principale sintomo del Lupus del SNC è la disfunzione cognitiva.I pazienti affetti hanno spesso difficoltà a ricordare le cose o non sono in grado di pensare o ragionare chiaramente.Altri sintomi di Lupus del SNC includono mal di testa, neuropatie periferiche, disturbi visivi e disturbi del movimento.Alcuni possono sperimentare la neuropatia autonomica, che si presenta come lavaggio o chiazze della pelle senza alcun apparente grilletto ambientale.Altri sperimentano psicosi, meningite asettica o non infettiva, ictus, convulsioni, stupore e coma.

Sebbene la patogenesi sottostante sia della LES sia la produzione di autoanticorpi contro le cellule del corpo, il Lupus del SNC è causato da vari meccanismi.Si propone che l'infiammazione dei vasi sanguigni o la vasculite dovuta alla deposizione di mediatori immunitari nella catena vascolare possano interrompere l'afflusso di sangue del cervello.Inoltre, gli anticorpi antifosfolipidi possono attaccare i globuli rossi, portando alla formazione di coaguli o trombo all'interno dei vasi sanguigni e questi coaguli compromettono anche l'afflusso di sangue del cervello.In alcuni pazienti con lupus, sono presenti anticorpi anti-neuronali che attaccano i neuroni.I mediatori infiammatori come l'interleuchina-1, l'interleuchina-6 e l'interferone-gamma possono essere elevati, portando a infiammazione che interferisce con la funzione neurale.Disfunzione del SNC.Precedentemente, si pensava che il CNS Lupus colpisse solo il 25% dei pazienti con LES, ma con nuovi strumenti diagnostici è stato scoperto che più persone sono colpite.Si ritiene che il CNS Lupus sia effettivamente presente in molti pazienti con lupus ad un certo punto nel corso della malattia. I trattamenti di lupus del sistema nervoso centrale coinvolgono farmaci antinfiammatori e immunosoppressivi.Possono essere somministrati corticosteroidi orali o endovenosi ad alte dosi, come metilprednisolone e prednisone.Possono anche essere somministrati immunosoppressivi o farmaci citotossici, come ciclofosfamide, azatioprina e metotrexato.I farmaci anticoagulanti, come la warfarin, possono essere somministrati per i pazienti che hanno sindrome antifosfolipidica o trombosi significativa.Quando il carico di anticorpi sierica è elevato al punto che la terapia medica è insufficiente, la rimozione artificiale di questi anticorpi può essere eseguita attraverso un processo chiamato plasmaferesi.