Cos'è la carenza del complemento?

Una carenza di complemento è una carenza di proteine chiave che svolgono un ruolo nel sistema del complemento, che fa parte dell'innato sistema immunitario che forma la difesa del corpo contro gli organismi patogeni.In una persona che ha questa condizione, il sistema immunitario è meno in grado di montare un attacco efficace contro l'infezione o potrebbe essere iperattivo.Ciò può comportare un aumentato rischio di malattie gravi e potrebbe essere fatale se il paziente non riceve un monitoraggio e un trattamento adeguati.Sono disponibili test per verificare le carenze del complemento se un medico sospetta di essere un problema.

Questa componente dell'innato sistema immunitario aiuta nelle risposte immunitarie.Quando non funziona correttamente, può trasformare una semplice infezione in una molto grave.Può anche innescare un'infiammazione diffusa in risposta a un problema relativamente minore.In alcuni casi, ciò si traduce nello sviluppo di una malattia autoimmune cronica.

Alcuni pazienti che hanno un'esperienza di carenza di complemento con le proteine dell'attivatore nel sistema del complemento.Quando il corpo è esposto a una potenziale fonte di malattia, il sistema immunitario inizia normalmente una serie di reazioni a cascata.In un paziente che non ha le proteine giuste, il sistema di complemento non si attiva e il paziente è meno in grado di combattere l'infezione.

dall'altra parte, alcuni pazienti non hanno proteine inibitori funzionanti.Queste proteine normalmente tengono sotto controllo il sistema del complemento e impediscono le reazioni eccessive.Quando non sono presenti o non funzionano correttamente, il sistema immunitario può andare in overdrive in risposta a potenziali minacce.Questo può innescare una reazione infiammatoria sistemica.Condizioni come il lupus eritematoso sistemico sono il risultato di una carenza di complemento. In alcune popolazioni si possono vedere carenze ereditate del complemento ereditate.Questi geni in genere sono recessivi e un paziente ha bisogno di due copie per la condizione da esprimere.Alcuni sono legati all'X e sono più comuni negli uomini, perché mancano dei corrispondenti geni sani sul cromosoma Y per compensare i geni difettosi ereditati dalle loro madri.È inoltre possibile acquisire una carenza di complemento.I ricercatori che hanno interesse per i disturbi immunitari studiano pazienti con condizioni come il lupus per saperne di più sulle loro cause e sviluppare trattamenti efficaci.

Le opzioni di trattamento a breve termine per un paziente che hanno una carenza di complemento possono includere plasma fresco congelato (FFP)Per fornire al paziente le proteine necessarie.I pazienti potrebbero anche aver bisogno di assumere farmaci profilattici per la vita per affrontare il problema.Alcuni pazienti beneficiano anche della vaccinazione per ridurre il rischio di ammalarsi gravemente a causa di un'infezione di routine.